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重视儿童灾难性癫痫的早期外科治疗

2012-05-04 16:41 作者:栾国明 李云林

三博癫痫中心 栾国明

北京海淀医院 李云林

一、概述

WHO新调查显示,我国的癫痫年发病率约为35-45/10万、患病率约为7‰(其中活动性癫痫约为4.6‰)【1】。我国的儿童癫痫(不含热性惊厥)年发病率约为151/10万,患病率约为3.45‰。由此可见,儿童癫痫是癫痫人群的主体。这种情况不仅在我国是这样,世界范围内也是如此。

儿童癫痫的一个大特点是癫痫起病与年龄密切关系,临床上许多癫痫综合征均呈年龄依赖性趋势,如大田原综合征、West综合征、Lennox-Gastaut综合征等。国内外关儿童癫痫预后的研究表明【2、3、4】,经正规抗癫痫药物治疗的癫痫长期缓解率在65-80%左右;但部分性发作、多种发作类型伴神经系统或精神行为异常者预后较差,这部分患者约占20%。相对于成人癫痫而言,由于儿童正处于特殊的脑发育阶段,频繁的癫痫发作会影响神经智能的发育。因此,关注儿童癫痫,尤其是那些对抗癫痫药物耐药、病情呈现进展性、甚至为灾难性的患者,必要采取一切可能的方法,来缓解或控制癫痫发作,以减少长期、频繁发作带来的不良影响。

癫痫患儿的远期预后到底会怎样呢?秦炯【5】等认为,良性新生儿惊厥、良性部分性癫痫、儿童失神性癫痫等患儿,其预后非常好或好;而青少年肌阵挛性癫痫、隐原性或症状性局灶性癫痫等,则需依赖抗癫痫药物治疗,时甚至会终身依赖;剩余的患儿为那些先天性或围产期严重脑病变伴发的癫痫、持续部分性癫痫发作、West综合征、Lennox-Gastaut综合征等,这些患儿不仅对药物严重耐药,长期发作下去还会继发认知、语言等神经心理障碍。由此可见,针对那些致痫病因明确(排除遗传性)、对抗癫痫药物反应差、病情呈现进行性加重的癫痫儿童,在目前条件下,除了病因治疗外,外科手术可能完全控制或减轻癫痫发作。

二、儿童癫痫外科的治疗依据

1、儿童脑发育的特殊阶段:婴幼儿时期是大脑快速发育时期。该时期内大脑发育程度远远超过身体其他器官的发育程度,如5-10岁儿童的大脑重量即达到成人的90%,7-8岁时已形成脑内神经元突触的高峰,到14岁时已达到一个相对平台期。但是,正常的神经元发育、神经突触的形成等赖于正常的电场、适宜的环境刺激和稳定的生理条件。频繁的癫痫发作可导致缺氧,进而破坏正常电环境,并减弱环境刺激在脑发育过程中的作用。动物试验表明【6】,癫痫异常放电可引起正常细胞结构的改变和细胞凋亡坏死。另外,不适当应用抗癫痫药物也能抑制,甚至阻碍大脑皮质的发育【7、8】。由此可解释癫痫发病年龄越小、病程越长,神经功能损伤程度越重这个道理。

2、儿童脑功能的可塑性:Villablance【9】通过切除不同年龄段猫的半球皮质,观察其受损的神经功能的恢复程度。发现幼年猫和成年猫的功能恢复,前者不仅快得多,而且好得多。另外,研究者还揭示了幼年动物受损功能恢复的解剖学基础,即幼年动物残存的半球皮质与脊髓的双侧前角细胞均功能联系;而成年动物则无。由此可见,神经功能和神经元的可塑性与年龄关。故针对那些确诊为药物难治性癫痫的儿童患者,应尽可能早的外科治疗。这一点别于成人癫痫。

3、儿童癫痫的致痫病因:婴幼儿期是癫痫发病的个高峰期。致痫病因多为脑皮质发育异常、围产期脑病变(出血、外伤等)、缺血缺氧性脑损害、各种脑炎、先天性疾病(如Sturge-Weber综合征、结节性硬化)、颅内占位性病变等。另外,儿童癫痫性脑病也占一定比例,如West、Lennox-Gastaut综合征等。这些病例的药物难治性,在药物治疗初几周、多几个月即可得到验证。

4、临床实践的支持:对儿童癫痫患者而言,决定治疗的因素不仅是癫痫发作的控制程度,还要考虑到患儿的脑功能发育情况。当应用2-3种适合的抗癫痫药物仍无法控制其临床发作时,希望更换其他药物来控制癫痫发作的可能性非常小。正如上述所言,频繁癫痫发作可影响脑发育。因此,在大脑皮质尚大的可塑性之前进行手术,是好的选择。作者曾手术治疗12例Rasmussen脑炎患儿,在切除患侧半球皮质后,即使术后早期出现神经功能受损,平均约3月后,其受损功能均开始恢复。另外,在4例Sturge-Weber综合征、20余例婴儿痉挛性偏瘫伴癫痫综合征等患者身上,也验证了半球皮质功能的可塑性。

三、如何更好的开展儿童癫痫外科

针对儿童难治性癫痫,我们在强调癫痫发作的同时,更要强调因癫痫发作带来的副作用。不论是药物治疗还是手术治疗,其终目标是一样的。从二者的辨证关系看,外科治疗是对药物治疗的一个补充和完善。为了更好的开展儿童癫痫外科,需要做到以下几点。

1、严格掌握手术适应证:诊断儿童难治性癫痫,不应绝对照搬成人的诊断标准,这主要别于用药种类、用药时间和副作用的问题。对那些发作频繁、病情进行性加重、终可能会发展到药物难治性且会导致神经智能发育迟滞的患儿;对那些神经影像学明确为局灶性结构异常的患儿;在排除了儿童良性、自限性癫痫及癫痫综合征,排除了代谢、遗传、变性和全身性疾病等致痫因素的基础上;在充分得到患儿家属理解的基础上。只要患儿身体条件允许,主张外科治疗无小年龄限制。

2、加强多学科合作的综合性评估:癫痫的诊断和治疗是一个非常复杂的问题,它需要多学科的合作,儿童癫痫尤其如此。我们一定要重视神经儿科医师、神经心理科医师的评估意见;一定要重视神经电生理医师、尤其是儿童电生理医师的评估意见;一定要重视神经康复科医师的评估意见。只这样,才能做到真正地全面、准确评估,以使患儿接受恰当的治疗。

3、手术方式和注意事项:儿童难治性癫痫的致痫病因告诉我们,在严格、综合评估的基础上,确定“责任”致痫病灶后进行切除性手术,是控制癫痫发作的佳方式。一般的,切除性手术包括大脑半球切除、选择性多脑叶切除、脑叶切除以及致痫皮质“Tailor”手术等。Mittal S【10】等对儿童颞叶癫痫长期随访11年余,Engel-I级别可达81.7%。作者手术治疗10例Rasmussen’脑炎,随访9例10-30个月,6例患者术后无或罕癫痫发作,且神经心理功能均改善。

当然,并非所的患儿均可行切除性手术。对那些异常放电弥散、确诊为癫痫性脑病或多病灶性癫痫的患儿。为了减少发作次数、减轻发作程度,减轻脑智障,也可行胼胝体切开或电刺激术等姑息性手术。关胼胝体切开的疗效和副作用[11],我们需要重新认识。

手术时一定要考虑到儿童患者的特殊性。在成人可以耐受的失血量对儿童来说可能是致命的;手术时的体温保护非常重要;手术中细致的皮质脑电图监测,可以部分弥补术前不能进行颅内电极脑电图监测所带来的缺陷;还清醒状态下的功能区手术等。只制定详细的“个体化”手术方式,才能保证病例的成功。

四、结束语:

近10余年来,随着现代医学科学技术的发展和对儿童癫痫的整体认识,儿童癫痫的外科治疗了很大发展。2006年6月,中国抗癫痫协会对北京、上海、天津、重庆、广州及其它主要城市进行了初步调查,近五年的儿童癫痫手术量约在300例/年左右。治疗范围涉及Rasmussen’脑炎、Sturge-Weber综合征、West综合征、Lennox-Gastaut综合征以及各种病因导致的症状性癫痫等。同时,针对儿童这个特殊人群,还开展了脑发育及大脑半球功能的可塑性研究、神经心理功能研究等。随着对癫痫外科观念的整体转变和对儿童难治性癫痫的进一步认识,建立儿童难治性癫痫的早期预警机制,实现早诊断、早治疗、减少癫痫患儿的智残率,是我国癫痫科学工作者发展的方向和目标。


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