海绵状血管瘤

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疾病简介

海绵状血管瘤又称海绵状血管畸形指的是众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,这些畸形血管紧密相贴,血管间没有或极少有脑实质组织,海绵状血管瘤并非真性肿瘤,而是属于脑血管畸形。之所以名字中带「瘤」,是因为其形态像瘤。发病部位80%位于幕上,以额颞叶多见,其次就是脑白质深部皮髓交界区等,20%发生于幕下,主要位于脑干和小脑,50%可以多发。

脑海绵状血管瘤的具体的发病原因依然不是十分的明确。并且脑海绵状血管瘤通常分为先天因素以及后天因素两种。后天的因素一般认为和病毒感染、外伤、手术以及出血后的血管反应和放射治疗有密切的关系。先天性的因素通常有家族的病史,并且近年的研究表明,一般和常染色体显性遗传性的疾病有关。

同时脑海绵状血管瘤分为散发性以及家族性两种。散发性也就是单个的孤立的个体。而家族性通常为多发性的病灶,并且是一种常染色体显性遗传性的疾病。


症状表现

脑部海绵状血管瘤的人口检出率约为4‰-5‰,是仅次于动静脉畸形的一种脑血管病。它犹如深埋于脑组织内、随时可能反复自爆(出血)的不定时炸弹。一旦爆炸,会伤及脑组织重要功能区,病人出现偏瘫、失语、癫痫发作等。通常切除表浅部位的脑部海绵状血管瘤已不是难题,但要想切除位于脑深部组织、特别是脑干内的海绵状血管瘤,目前仍是神经外科医生需要面对的重要挑战。

1.无症状 占总数的11%~44%,轻微头痛可能是惟一主诉,常因此或体检做影像学检查而发现本病,头痛是否与病灶出血有关还需要进一步研究。

2.癫痫 占40%~100%,见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤,表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫,原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍,病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。动物实验证实,皮质或皮质下注射含铁离子可制成癫痫动物模型,其中约40%为难治性癫痫。

3.出血 从尸检、手术标本或影像检查常可发现病灶内有不同阶段的出血,而有症状的显性出血占8%~37%。根据计算,病人年出血率为0.25%~3.1%;病灶年出血率为0.7%~2%。大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血。与AVM 出血不同,海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内,较少进入蛛网膜下腔或脑室。海绵状血管瘤出血预后较AVM 好,但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人,尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高。反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。

4.局部神经功能缺失 占15.4%~46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血,症状取决于病灶部位与体积。可表现为静止性、进行性或混合性。大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见。


检查诊断

1.CT CT一般表现为边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影,可合并斑点状钙化,周围一般无水肿,较大的病灶可有轻度水肿。海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影,灶周有轻度水肿,注射造影剂后,70%~94%的病变可有轻度到中度增强,强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关,典型表现为不均匀的斑点状增强。伴有囊性部分的病变,可见环形增强。延迟CT扫描的时间,造影剂增强的密度可以增高。病变周围的胶质增生带为低密度,灶周水肿一般不明显。如病灶较小或呈等密度,可被漏诊。

2.MRI MRI诊断海绵状血管瘤具有较高的诊断特异性与敏感性。由于瘤巢内反复多次少量出血和新鲜血栓内含有稀释、游离的正铁血红蛋白,使其在所有序列中均呈高信号,病灶内有条带状长T1、短T2信号带分割而形成爆米花或网格状混杂信号团,周围环以低信号带(尤以T2像明显)为典型脑内海绵状血管瘤的MRI表现。

3.数字减影血管造影(DSA) 海绵状血管瘤为隐匿性血管畸形,即使采用数字减影技术也很难发现。


治疗方法

脑部海绵状血管瘤治疗的方法,一定要根据当时的具体情况进行具体对待,根据情况进行判断。

1.保守治疗

基于本病的自然病程,对无症状的或仅有轻微头痛的海绵状血管瘤,可保守治疗,并定期随访。

2.手术治疗

患者发生严重的临床症状,比如出现了缺血或出血性改变时,患者此时会出现明显的头痛,头昏,恶心,呕吐或者是诱发癫痫发作以及造成严重的脑组织出血等情况发生时应采取手术的方式来进行治疗。尽管部分癫痫能用药物控制,但手术治疗能有效降低癫痫发作频率,减轻严重程度,病人术后能停用抗癫痫药物。因此对此部分病人也主张手术治疗。血管瘤严重吗,由于怀孕能增加病灶出血可能,故对准备妊娠而对明确有海绵状血管瘤的妇女应建议先手术切除海绵状血管瘤,而对怀孕期间诊断为海绵状血管瘤除非反复出血或神经功能症状进行性加重者一般建议先行保守治疗。儿童患者由于病灶出血可能大以及潜在癫痫可能,是手术的强烈指征。手术治疗的目的是全切除病变,消除病灶出血风险,减少或防止癫痫发作,恢复神经功能。

3.放射治疗

常规放疗及立体定向放射外科对海绵状血管瘤的疗效不肯定,而且放射线有诱发海绵状血管瘤的可能。因此,此类,颅内海绵状血管瘤治疗,仅对位于重要功能区或手术残留的病灶才辅助放疗。目前尚无证据证明放疗对控制癫痫有效。


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饮食禁忌

血管瘤病人在饮食方法要注意营养合理,食物尽量做到多样化,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,不吃陈旧变质或刺激性的东西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品,主食粗细粮搭配,以保证营养平衡。

1、忌辛辣,较辣的食物会刺激肠胃,使血管的工作量加大。在血管瘤病人中营养不均衡、营养不良是常见的。因此,增进食欲、加强营养对肿瘤病人的康复十分重要。

2、饮食多样化,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,不吃陈旧变质或刺激性的东西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品,主食粗细粮搭配,以保证营养平衡。

3、蔬菜、瓜果、豆类等含有丰富的多种维生素和微量元素,有一定防癌和抗癌作用。如黄豆、卷心菜、大白菜均合有丰富的微量元素钼,西红柿、胡萝卜、空心菜、大枣含有丰富的维生素A、C和B民等,其中空心菜营养最好,它含有多种维生素,超过西红柿数倍。


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