脊髓血管畸形

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疾病简介

脊髓血管畸形是指位于脊髓内、脊髓表面或脊髓附近的血管由于先天性发育异常而形成的血管病变,临床分型复杂,起病形式多种多样,可有急性或慢性表现,急性表现见蛛网膜下腔出血或脊髓出血。

脊髓血管的异常连接;发病率低,起病多样,易误诊;脊髓血管造影是诊断金标准;造成青少年严重残疾的主因之一。

症状表现

目前认为,急性起病多是由新发出血导致,而慢性进展性的症状可能是由于病变对周围脊髓的压迫或小的反复出血,也可能是由于透明样变性、囊壁增厚、神经胶质增多、微循环改变和血栓形成。

盗血

供应脊髓的血液通过畸形团大量分流,使正常的脊髓组织血液供应减少,导致脊髓缺血,表现为缓慢进展的脊髓功能障碍。

出血

畸形血管管壁薄、引流静脉压力高,特别是有动脉瘤样结构的患者,在动脉血压突然增高(eg.情绪激动)或外伤等诱因作用下,畸形血管团易破裂出血,表现为蛛网膜下腔出血或脊髓出血,患者临床症状可突发加重,最常见于脊髓动静脉畸形,少见于小的脊髓动静脉瘘。

静脉高压

动静脉异常连接后,动脉血直接汇入静脉系统,引起静脉高压,静脉淤滞,动静脉之间压差减少可以导致脊髓灌注减少,脊髓水肿,迂曲扩张的畸形血管还可以压迫和破坏脊髓。

因为,脊髓静脉系统无瓣膜,更易受引力影响,因此,圆锥部位的脊髓最常受累,多见于硬脊膜动静脉瘘。

占位效应

粗大的引流静脉局部压迫脊髓

脊柱脊髓血管畸形的临床表现各不相同,患者可以表现是突然急性发作,也可以是逐渐缓慢起病,这主要取决于病变的部位、类型和严重程度,常见症状包括腰痛、神经根痛、肢体肌力减弱、感觉异常、二便障碍等,部分患者可没有任何临床症状。

典型症状

脊髓血管畸形的症状有急性和缓慢进展两种方式,突然表现出症状往往是由于畸形团急性出血所致。这种急症需要引起高度重视,尽快行核磁检查,明确诊断,并转往具有治疗能力的医院。突然或缓慢出现的症状可包括一下某种或同时出现几种。

疼痛

可表现为头痛(往往预示着出血),或神经根性痛——在病变所在神经根分布区域可有放射性痛,如颈、背、腰或双下肢放射痛。体位改变时可诱发疼痛,休息后自行缓解。

运动障碍

一侧或双侧的肢体无力,跛行。

感觉异常

如刺痛、麻木、对冷热感觉减退或消失。

大小便异常

患者可以出现括约肌功能障碍,表现为便秘、排尿困难和大小便失禁。

伴随症状

随着病情的进展,患者还可以出现以下症状:脊柱侧弯和脊柱后凸畸形。 对光敏感。 肢体协调能力下降;步态不稳;眩晕。 性功能障碍。

检查诊断

在出现了脊髓血管畸形症状的时候,就要立即到医院检查,只有确认了疾病,才能够着手进行治疗。不过,脊髓血管畸形怎么检查呢?

1、在对脊髓血管畸形的确诊中,通常都会进行腰椎穿刺的检查,而脊髓血管畸形的患者的在检查中,通常都会发现血性脑脊液。

2、医生还会进行脊髓造影,这是检查脊髓疾病的最重要手段,对于脊髓血管畸形的确诊具有很重要的意义。脊髓造影不但可以显示脊髓本身的影像,还可以显示脊髓附近血管的影像。而且造影所使用的水溶性造影剂,也不会产生副作用。

3、通过脊髓造影发现了病变部位后,还需要进行CT扫描,对病变部位进行更加深入的检查,以便医生全面的掌握疾病的情况。

想要对脊髓血管畸形进行确诊,以上三个项目的检查是必不可少的。如果有必要的话,医生可能还会用到磁共振成像等技术手段。

治疗方法
治疗方法

急性期治疗

对于急性出血的患者,根据出血多少、部位、时间,会选择保守治疗或手术治疗。

一般治疗

卧床休息。

药物治疗

本病目前没有特效药物。

止痛药物可以用来缓解背部疼痛,但是彻底的治愈需要依赖手术治疗。

放疗

立体定向放射外科治疗脊髓血管畸形整体相对较为少见,部分原因可能是放疗会引起不可逆转的辐射性脊髓炎。一篇纳入了8个研究共计64名脊髓动静脉畸形患者的系统评价指出,(大多数患者接受了CyberKnife technology),在平均46.8个月的随访时间内,有92.2%的患者预后良好,没有出现治疗后出血。

因此,对于不适合进行血管内介入栓塞和显微外科手术治疗的患者,可以考虑是否通过立体定向放射外科治疗,立体定向放射外科技术包括直线加速器系统和CyberKnife。

手术治疗

外科手术切除

脊髓血管畸形不同亚型,采取的手术策略不同,手术难度也不同。

对于脊髓海绵状血管畸形,手术切除是治疗的金标准,随着临床辅助技术的不断更新,目前可在术中监测体感诱发电位,超声辅助定位,通过显微外科操作来完整切除海绵状血管畸形,并减少对周围正常神经组织的损害;硬脊膜动静脉瘘也可以通过手术完全治愈;脊髓动静脉畸形一直是外科手术的挑战,但是越来越多的病例在有经验的医生手中得以治愈。

介入栓塞

血管内栓塞治疗是脊髓动静脉瘘的首选治疗方法。

通过微导管和微导丝,在X线的透视下,沿体内血管到达病变处,将异常血管用栓塞材料进行致密填塞,可以闭塞远端的供血动脉、动静脉交通处和引流静脉的近侧部分,从而改善脊髓供血,创伤小,术后可不同程度地恢复脊髓功能;介入栓塞也可用于配合外科手术,进行术前栓塞;介入栓塞还是许多脊髓动静脉畸形、体节性血管畸形的主要治疗方法,通过目标性栓塞减少出血风险。

其他治疗

保守观察

对于某些体积较大的复杂的脊髓血管畸形、无症状脊髓血管畸形或位于脊髓关键部位的畸形团,手术风险高,目前建议可以考虑保守观察治疗。

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饮食宜忌

日常生活中饮食宜清淡易消化,注意饮食均衡,宜食用富含维生素的食物,如橙子、苹果、胡萝卜等;同时应注意日常蛋白质的摄入和营养的供给,忌海鲜,忌油腻,忌辛辣刺激食物。

对于进食困难的患者可予以流食来维持正常的营养供给,同时保持水、电解质的平衡;高血压患者宜低钠饮食,严格控制钠盐的摄入量;便秘患者则鼓励多食用富含纤维素的蔬菜和水果,保持大便通畅,必要时遵医嘱服用缓泻药,切记不可用力排便,以增加脊髓血管畸形破裂出血的可能。

运动

保持日常生活水平的运动,但应避免过度劳累和高强度的体力活动。

生活方式

戒烟戒酒,保持居住环境干燥整洁,手术患者切记要注意避免切口感染。

情绪心理

保持稳定平和的心态,避免情绪激动,积极配合治疗。

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