小脑扁桃体下疝

了解疾病

科普视频

常见问答

媒体报道

疾病介绍

小脑扁桃体下疝畸形又名阿诺德-奇阿(Arnold–Chiari)畸形,为常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内,严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。常合并有脊髓空洞,也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水。小脑扁桃体下疝畸形常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出颈椎裂和小脑发育不全等。可表现为头痛、头面部上肢力弱、肩臂部痛温觉减退、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调、甚至瘫痪等症状。

症状表现

小脑扁桃体下疝畸形常先出现颈枕部疼痛,而后随着病情进展可出现延髓、上颈髓受压症状,脑神经、颈神经症状,小脑症状及慢性颅内压增高症状。

首发症状

颈枕部疼痛常是本病首先出现的症状。

伴有颈枕部压痛及强迫体位,常保持一种特殊的姿势。

延髓、上颈髓受压症状

一侧肢体瘫痪或四肢瘫痪。

感觉障碍,排尿、排便障碍。

还可出现痛、温觉减退与消失,而深感觉(如位置觉、运动觉、关节觉等)保存感觉障碍。

还可出现呼吸困难、吞咽困难等。

脑神经、颈神经症状

耳鸣、面部麻木、吞咽困难及构音障碍。

手部麻木无力、手部肌肉萎缩及枕部疼痛。

小脑症状

眼球不自主、有规律的颤动。

走路时步态不稳。

慢性颅内压增高症状

头痛、呕吐、视物模糊。


饮食宜忌

小脑扁桃体下疝畸形,对饮食并无特殊限制,这主要是因为小脑扁桃体下疝畸形,是一种先天性的畸形。我们吃各种食物对病变本身并没有直接影响,但是从患者健康的角度,我们还是要遵守以下饮食原则:

1.多以清淡食物为主,注意饮食规律,避免暴饮暴食。

2.日常生活中要注意营养合理,食物尽量做到多样化,多吃富含微量元素的低脂高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,不吃陈旧变质或刺激性的东西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品,主食粗细粮搭配,以保证营养平衡。

3.当然患者还要根据自己是否具有糖尿病和其他疾病来均衡考虑。

治疗方法
治疗方法

小脑扁桃体下疝是一种先天畸形,治疗方法首选手术,因为小脑扁桃体下疝正常是处于颅内,如果因为畸形发展导致小脑扁桃体下疝疝入枕骨大孔下超过6mm,会造成脑脊液通路障碍,一部分病人会合并脊髓空洞症,脊髓空洞症出现以后就会出现肢体对称性、阶段性、分离性感觉障碍。一部分病人会出现肌肉萎缩、对于痛温觉消失、感觉消失。

针对脊髓空洞的十大疗法

1、康复训练:加强营养以适应康复训练的需要。

2、保守治疗,这种方式是采用中医疗法,进行对症治疗。常用的的治疗有利于改善微循环以及间断配合高压氧的治疗,这对神经系统功能恢复会有一定作用。

3、基本治疗:患者可以通过适当锻炼,来缓解疾病的发展。生活中应该避免剧烈动作引起静脉压升高。可以做弯曲躯尽量使身体靠近大腿的动作进行治疗,这大大的降低了脊髓空洞的扩大。

4、对症治疗:对病变节段支配区域的肢体、肌肉以及关节,给予一定的保护以及理疗,可以保护无感觉区,避免损伤,还有助延缓肌肉萎缩(肌肉萎缩【译】:横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。)和防止关节挛缩。如在生活中防止肢体的烫伤、烧伤、擦伤、抓伤、刺伤以及各种意外伤害。

5、营养治疗:制定合理食谱,通过系统康复治疗,可以预防和减轻损伤后的合并症,减轻障碍程度,使很多一部分患者,重新获得生活能力以及工作能力。

6、放射治疗:随着医学的进步,目前已经很少使用,因为这种疗法存在缺陷,放射治疗的疗效存在不确切性而且也不能及时发现病灶。

7、物理治疗:所谓的物理治疗就是要训练生活中经常要用到的移动如翻身,卧位到坐位,从轮椅到厕所等等,同时还包括一些肌肉及关节的活动,以防止肌肉萎缩。

8、手术治疗:通过引流空洞内存在的异常灌流液体,以及消除引起脊髓空洞的原因为主要目的。这种疗法的使用是根据临床中的表现、类型,并结合核磁共振检查进行选择。

9、心理治疗:针对心理不同阶段(如否认、愤怒、抑郁、反对独立求适应等各个阶段)的改变制定出心理治疗计划,可以进行个别和集体、家庭、行为等多种方法。

10、作业治疗:主要是日常生活动作,职业性劳动动作,工艺劳动动作,使患者出院后能适应个人生活、家庭生活、社会生活和劳动的需要。另外,作业部门还给患者提供简单的辅助工具,以利家庭生活动作的顺利完成。

小脑扁桃体下疝畸形,是一种后脑先天性发育异常。它起病缓慢,好发于年轻人,女性多于男性。这种先天畸形最常见的症状为疼痛,一般为枕部、颈部和臂部疼痛,呈烧灼样放射性疼痛,颈部活动时疼痛加重。其他症状有眩晕,耳鸣复视,走路不稳及肌无力,所以也容易误诊成肌营养不良等。特别提醒,一旦出现走路不稳、上肢肌萎缩、枕颈部疼痛等症状,应尽快去大医院神经外科就诊,通过磁共检查排除小脑扁桃体下疝畸形的可能。

点击展开
检查诊断

根据发病年龄、临床表现以及辅助检查,小脑扁桃体下疝畸形诊断一般不难,头颈部MRI检查,尤其矢状位像可清晰显示小脑扁桃体下疝程度,以及继发脑积水、脊髓空洞症等,是诊断的重要依据。

1.颅椎平片 颅骨及颅椎平面可显示其合并的骨质畸形,如基底凹陷症、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil综合征。

2.CT扫描 CT扫描主要通过椎管和脑池造影并结合冠状扫描和矢状重建技术,来显示各种病理改变。

Ⅰ型:CT表现为:①小脑扁桃体向下移位,程度不等地疝入椎管内,轴位像椎管上端脊髓背外侧两卵圆形软组织块影,向上与小脑相延续。脑池造影与冠状位显示更清楚。但应注意,小脑扁桃体低于枕骨大孔3mm以内仍属正常范围,介于3~5mm为界限性异常,5mm以上则为病理状态。②延髓与第四脑室位置正常,但第四脑室可延长。③可伴脑积水(0%~40%)。④常合并脊髓空洞症等,约1/3~1/2患者有颅骨脊椎融合畸形。

Ⅱ型:CT表现除有Ⅰ型的表现外尚有颅骨、硬膜、脑质脑室与池等改变。颅骨与硬膜改变:出生时可见颅盖骨缺裂,出生后2~4周或数月内渐消失。小脑在狭小的颅后窝内生长,以至压迫侵蚀斜坡与颞骨岩部,轻者岩部后缘变平或凹陷,内耳道变短,严重者两岩部与斜坡形成一前凸的扇形改变,枕骨大孔增大。大脑镰发育不良或穿孔,以前中2/3最易受累。轴位及冠状位增强扫描见不到完整线状强化的大脑镰或线状强化中断。小脑幕附着于枕骨大孔附近,使颅后窝更为狭小。小脑幕孔扩大失去正常的“V”形而形成“U”形。

推荐专家
疾病科普
首都医科大学三博脑科医院 请您绿色出行

咨询预约电话:400-0655-120

地点:北京市海淀区香山一棵松50号

邮编:100093