脑动静脉畸形
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疾病简介

脑动静脉畸形是一种先天性局部脑血管发生学上的变异。在病变部位脑动脉和脑静脉之间缺乏毛细血管,致使动脉与静脉直接相通,形成动静脉之间的短路,导致一系列脑血流动力学的紊乱。临床上常表现为反复的颅内出血、部分性或全身性癫痫发作、短暂性脑缺血发作和进行性神经功能障碍,也是引起颅内自发性蛛网膜下腔出血的第二位病因。

脑动静脉畸形发生率为动脉瘤的1/7~1/4,男性为女性的2倍,年龄高峰为20~39岁,平均年龄为25岁,60岁以上者不足5%。因此,60岁以上的脑出血和蛛网膜下腔出血应首先考虑高血压和动脉粥样硬化等病因。

常见病因

先天发育异常所致

一般认为脑动静脉畸形是胚胎期血管生成的调控机制发生障碍所致。链球菌感染后动静脉畸形、动静脉畸形切除后新发的动静脉畸形、颅内外同时发生的动静脉畸形,以及星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤、血供丰富的恶性脑膜瘤和转移癌伴发动静脉畸形等报道提示,除先天性因素外,后天性的特殊情况如能引发病理性脑血管生成机制也有可能成为脑动静脉畸形的病因。

动静脉畸形由一团畸形血管(血管巢)组成,内含直接相通的动脉和静脉,二者之间无毛细血管;多见于皮质和白质交界处,呈锥形,基底部面向脑皮质,尖端指向白质深部或直达侧脑室壁;有一支或多支增粗的供血动脉,引流静脉多扩张、扭曲、含鲜红的动脉血;畸形血管团之间杂有变性的脑组织(病理特征),邻近脑实质常有脑萎缩甚至缺血性坏死。


症状表现

1.出血

多发生于年龄较小者,可表现为蛛网膜下腔出血、脑内出血或硬膜下出血,常于体力活动或情绪波动后突然出现剧烈头痛、呕吐、意识丧失、颈项强直和Kernig征阳性。

2.癫痫

可见于40%~50%的患者,约半数为首发症状,多见于较大的、有大量“脑盗血”的动静脉畸形者,以部分性发作为主,可呈继发性全身扩散型,具有Jackson癫痫的典型特征。

3.头痛

60%的患者有长期头痛史,多局限于一侧,出血时头痛的性质发生改变。

4.进行性神经功能障碍

主要表现为运动或感觉性瘫痪(见于40%的患者,10%为首发症状),主要原因为“脑盗血”引起的短暂性脑缺血发作、较大的动静脉畸形引起的脑水肿或脑萎缩以及出血引起的脑损害或压迫。

5.智力减退

多为巨大型动静脉畸形因严重的“脑盗血”引起的弥漫性缺血和脑发育障碍,也可因反复癫痫发作和长期服用抗癫痫药引起。

6.颅内杂音

见于较大、较表浅的动静脉畸形。

7.眼球突出

见于某些病侧,特别是颞叶前端动静脉畸形有较大引流静脉导入海绵窦时。

幕下动静脉畸形的临床表现较幕上者隐袭,除自发性蛛网膜下腔出血外较少有其他症状。


治疗方法
手术治疗

脑动静脉畸形主要是手术治疗。

      手术适应症为

有出血史或有颅内血肿者;有进行性神经功能缺失或智力障碍者;有难控性癫痫且病变位于非重要功能区者;有颅压高或顽固性头痛者。病变过大(累及两个脑叶以上),位于脑深部和重要功能区,神经系统症状严重,合并全身严重疾病者应视为手术禁忌。但以上原则均属相对,应具体情况具体对待。

      手术方法有:

①供血动脉结扎术。对不能切除的病变,可开颅找到主要供血动脉予以结扎。此法治疗不彻底,术后常复发。

②外科栓塞术。用大小不同的栓子及栓塞剂,通过动脉注入脑的主要动脉(颈内动脉),借助血流优势作用,栓塞其供血动脉。因供血动脉与畸形病变间角度的关系,大脑中动脉供血的畸形适于行此疗法。此法有一定盲目性,有时改善,近来可通过特殊导管将栓塞物质直接送到畸形的供血动脉,予以栓塞,是一种颇具前途的方法。

③手术切除病变。是为理想而彻底的方法。随着手术显微镜的应用和显微外科技术的改进,此法越来越被人们采用。靠近病变分离时,尽量保护脑组织,避免损伤邻近动脉。在切除大型高血流量的病变后,常发生脑组织急性血管源性水肿、血浆及红细胞外渗的危险情况,这称为“正常灌注压突破”。原因是高血流量的动静脉瘘被切除(阻断)后,周围正常脑组织的毛细血管床灌注压突然增高,这些血管因长期处于低灌注压状态而丧失血管自动调节功能,对突然的高灌注压和高流量不能产生收缩反应反而呈麻痹扩张,故而造成广泛渗血水肿。因此对高流量和盗血严重的病变应采取分次手术的方法。>>脑动静脉畸形的手术治疗?点此咨询在线医生!

      手术适应症:病人有下述情况之一,而造影检查确定畸形血管可以切除者

(1)自发性蛛网膜下腔出血史。

(2)癫痫频发,药物治疗效果不佳者。

(3)有进行性神经系统定位性损害症状或智力减退者(盗血综合征)。

(4)合并颅内血肿或颅内高压者。

      手术禁忌证:

(1)脑深部、内囊、基底节、脑干等处的动静脉畸形。

(2)广泛性或多发性动静脉畸形。

(3)偶然发现,无症状者。

(4)60岁以上老年,伴有心、肾、呼吸系统严重疾病者。>>脑动静脉畸形的手术治疗?点此咨询在线医生!

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放射治疗

  立体定向放射治疗通过离子放射线使动静脉分流闭塞。放射治疗脑动静脉畸形的闭塞率约60%~85%不等,主要优势在于防止开颅造成的损伤,对手术切除困难或风险较大的病变可考虑立体定向放射治疗。研究表明病变较小,远离功能区,供血动脉无扩张或仅轻度扩张,病灶周围血管,增殖较少的低流量动静脉畸形以及定向放射治疗效果较好。
        病变体积小于3立方厘米,或直径小于2厘米,放射治疗高。而如果病变直径大于3厘米,立体定向放射治疗后,2年内病变闭塞的概率仅为16%,但需要明白选择放射治疗时需要权衡治疗风险与治疗后闭塞不全的脑动静脉畸形破裂风险。放射治疗脑动静脉畸形的适应症及其方法:
>>脑动静脉畸形的放射外科治疗?点此咨询在线医生!

(1)适应证

手术切除困难或风险较大者,患者年龄较大或伴有其他系统疾病而难以耐受手术者,手术未成功或术后有较大残留者,以及患者拒绝手术者

(2)放疗方法

立体定向回旋加速器氦离子放射外科、立体定向回旋加速器Bragg峰质子束(光子)放射外科、立体定向回旋加速器中子束放射外科和立体定向聚焦伽马射线放射外科(伽马刀治疗)

(3)治疗效果

可减少出血的风险并维持正常生活,可作为脑深部和不能手术者的选择。

(4)并发症

出血、短暂的脑放射反应(脑水肿、放射性脑部、脑功能障碍)、永久性脑功能障碍和放射性脑坏死等。>>脑动静脉畸形的放射外科治疗?点此咨询在线医生!

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介入治疗

临床上脑动静脉畸形的治疗方式包括外科切除、放射治疗和介入治疗。脑动静脉畸形介入治疗即脑动静脉急性栓塞,是采用血管内途径,通过微导管将栓塞生物胶注入到畸形血管团内,使畸形血管团闭塞、变小,从而达到治疗的目的。介入治疗不仅可单独作为治疗动静脉畸形的手段,还可作为外科手术和放射治疗的辅助手段,从而提高手术或放射治疗的。 >>脑动静脉畸形的介入治疗?点此咨询在线医生!

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检查诊断

1.头部CT检查

见局部不规则低密度区,病变内钙化、新鲜的出血、血肿,血肿吸收或脑梗死后所遗留的空洞;增强后呈不规则高密度(相当于动静脉畸形的部位)、供血动脉和引流静脉。

2.数字减影血管造影(DSA)

具有特征性:动脉期摄片可见一团不规则扭曲的血管团,有一根或数根粗大、显影较深的供血动脉,引流静脉早期出现于动脉期摄片上、扭曲扩张、导入静脉窦,病变远侧的脑动脉充盈不良或不充盈。

3.MRI(磁共振成像)

血管团、供血动脉和引流静脉均因“流空效应”而显示为黑色。


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