髓母细胞瘤
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疾病简介

髓母细胞瘤是好发于儿童的颅内恶性肿瘤,是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。

髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成,此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能,属原始神经外胚叶肿瘤,是一种神经母细胞瘤,其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤,后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞,这些细胞可能在出生后数年仍然存在,而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层,这层细胞位于软膜下小脑分子层表层,此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失,这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一,在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者,而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。

症状表现

髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成,有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位,但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。那么,髓母细胞瘤有哪些症状呢?

1.颅内压增高

由于小脑蚓部的肿瘤不断增长,使得第四脑室和(或)中脑导水管受压,导致梗阻性脑积水,形成颅内压增高,临床表现为头痛,呕吐和眼底视盘水肿等,较小的儿童可有颅缝裂开,其中呕吐最为多见,可为早期的惟一临床表现,除颅内压增高外,肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核,这也是产生呕吐的重要原因之一。呕吐多见于早晨,同时常伴有过度换气。儿童患者出现视盘水肿者较成人为少,这可能因为儿童期的颅内压增高可通过颅缝分离得以部分代偿,在成人几乎皆有视盘水肿。

2.小脑损害征

主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调,患者轻重不同地表现步态蹒跚,步行足间距离增宽,甚至站坐不稳及站立摇晃,Romberg征阳性,因肿瘤的侵犯部位不同而表现有所不同,肿瘤侵犯小脑上蚓部时患者向前倾倒,位于小脑下蚓部的肿瘤则多向后倾倒,由于肿瘤侵犯下蚓部者较常见,向后倾倒亦相应较多,肿瘤偏一侧发展可造成不同程度的小脑半球症状,主要表现为患侧肢体共济运动障碍,约一半以上的患者表现眼肌共济失调,多为水平性眼震,肿瘤压迫延髓可有吞咽发呛和锥体束征。

3.其他表现

其他表现有:①复视;②面瘫;③强迫头位;④头颅增大及McCewen征;⑤锥体束征;⑥呛咳;⑦小脑危象;⑧蛛网膜下腔出血。

检查诊断

髓母细胞瘤是一种儿童后颅窝恶性胶质瘤。髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞,因此采用这个名称。髓母细胞是一种很原始的无极细胞。在人胚胎中仅见于后髓帆,这点与髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部相符合。髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。那么,髓母细胞瘤如何检查确诊呢?根据其临床表现及实验室及影像学即可检查确诊。

1.腰椎穿刺

除压力增高外,蛋白量及白细胞数可增多。因瘤细胞可脱落播散,容易查见瘤细胞,故脑脊液瘤细胞检查十分重要。因多数髓母细胞瘤患者颅内压增高,故术前腰椎穿刺宜慎用,以免诱发脑疝,脑脊液除常规化验外可寻找脱落细胞,通常腰穿多提示颅内压增高,而脑脊液生化见蛋白和白细胞增高者仅占1/5,术后腰椎穿刺行瘤细胞检查有重要意义。

2.头颅X线平片

头颅X线可见有颅缝增宽等颅内高压征,肿瘤钙化极为罕见。

3.CT检查

可见小脑蚓部或四室内均匀一致的等密度或稍高密度占位,多与四脑室底有分界,将脑干向前推移,肿瘤周边环绕有薄的低密度水肿带,明显均匀强化,肿瘤钙化囊变少见。典型髓母细胞瘤一般直径大于3.5cm,位于后颅窝中线小脑蚓部。累及上蚓部的肿瘤延伸到小脑幕切迹之上。CT平扫肿瘤多呈均匀一致的高或等密度病灶,边界较清楚。增强检查呈均匀一致强化。病灶中有小坏死灶时,平扫亦可呈不均匀之混杂密度,注药后有增强。肿瘤钙化多见,有时病灶周围环绕有一条薄的低密度水肿带。第四脑室常被向前推移,可伴有梗阻性脑积水征。它与室管膜瘤的鉴别主要是髓母细胞瘤钙化及囊变少见,病灶密度均一。当出现脑室膜下移时可在脑室周边出现完全或不完全略高密度影像,呈带状,有明显强化。

4.MRI

肿瘤实质部分表现为长T1长T2信号,矢状位可更好地显示肿瘤起源于小脑的蚓部及肿瘤与四脑室底的关系。髓母细胞瘤一般信号强度均匀,发生坏死或囊变时,内部可见到比肿瘤更长T1、更长T2的病灶区。Gd-DTPA增强扫描、肿瘤的实质部分呈显著增强,对于髓母细胞瘤沿脑脊液发生播散性种植的检查,MRI矢状位或冠状扫描更有价值,同时种植病灶亦可被Gd-DTPA显著增强。

5、脑室造影

显示导水管以上的脑室系统均匀性扩大,可见导水管下段及第四脑室向前移位,但很少侧移,第四脑室可有充盈缺损甚至不充盈。导水管和第四脑室的充盈情况对术前评估肿瘤的大小和部位有重要的价值,主要表现有以下几种情况:①肿瘤如突出导水管而使之不显影,表现为导水管梗阻,只有靠临床表现及CT检查才能鉴别。②上蚓部肿瘤可使导水管变短并呈直角向下屈,汤氏位上导水管无左右之移位。③肿瘤位于下蚓部时,导水管呈喇叭口状扩张,第四脑室无侧方移位。


治疗方法
手术治疗

髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗,部分病例可辅以化疗。

手术如何治疗?

手术切除是治疗本病的主要方法,行后正中开颅,应尽可能全切除或近全切除肿瘤,使梗阻的第四脑室恢复通畅。

对于有显著颅内压增高的病人,应先解除颅内压增高,可作肿瘤切除或脑脊液分流手术,手术尽量切除肿瘤,有人则认为广泛切除肿瘤易导致肿瘤播放,主张只切除部分肿瘤,打通第四脑室即可。手术可用枕部正中切口,咬开后颅窝骨质后,可见小脑蚓部膨隆增宽,或可在枕大池中见到肿瘤,吸引器方向指向导水管下口方向。可采用隧道式吸除的方法,上极一旦吸透,可见到大量脑脊液涌出,随之扩张的导水管开口清晰可见,此时可见到肿瘤与第四脑室底之分界,以此为标志切除肿瘤,可避免操作影响脑干。肿瘤如为硬纤维型,则可向其两侧剥离,阻断其血供来源,肿瘤常可完整取下。此外,操作时止血要彻底,肿瘤表面的血管用双极电凝,并及时冲洗冷盐水降温。肿瘤切除后,脑干侧瘤床之渗血可用棉片压迫止血。结束手术时,被肿瘤梗阻的脑脊液循环应重新恢复,一般硬膜不缝合,逐层缝合伤口。

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放射治疗

髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗,部分病例可辅以化疗。

由于髓母细胞瘤生长迅速,细胞分裂指数较高,并且位置接近脑室和蛛网膜下腔,存在许多有利于放疗的条件,初发的髓母细胞瘤对放疗敏感,但为防止肿瘤的脱落种植转移,通常要做全脑脊髓的放射治疗。放疗设备由早年的深部X线变为60钴(60Co)和直线加速器,放疗剂量增大,大大改善了放疗的效果。针对髓母细胞瘤易转移的特点,放疗应包括全中枢神经系统(全脑、后颅窝和脊髓)。

髓母细胞瘤术后如何做放化疗?

大于3岁的儿童,根据不同危险度采用不同的放疗剂量,采用后颅窝全脑和全脊髓的放疗,一般在术后4周之内放疗。

放疗后需复查血常规及肝肾功能,上述化验指标正常即可开始化疗。不同的患者放疗后血常规恢复正常的时间不一,有的2周-4周,有的甚至2个月。总的来说,只要血常规正常即可开始化疗。

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化学治疗

髓母细胞瘤是发生于小脑的恶性侵袭性胚胎性肿瘤,好发于儿童,易通过脑脊液途径播散。髓母细胞瘤约占儿童颅内肿瘤的20% ,占儿童后颅窝肿瘤的40% ,发病高峰年龄为6-9岁。至少75% 儿童髓母细胞瘤起源于小脑蚓部并突入第四脑室,随着年龄增长,越来越多的病例累及小脑半球。由于髓母细胞瘤容易播散复发的特性,化疗必不可少。手术加标准剂量全中枢放疗治疗标危髓母细胞瘤的5年无进展生存率为50% -65% ,而手术加低剂量全中枢放疗加化疗治疗标危髓母细胞瘤的5年无进展生存率达81% 。

临床表现

髓母细胞瘤的病程较短,病情发展迅速。首发症状通常为头痛、呕吐、嗜睡,导致大多数患儿误诊为胃肠道疾病。也常出现步态不稳、共济失调、颈强直、斜颈等表现。肿瘤细胞可沿脑脊液播散到中枢神经系统其它部位,椎管内转移可导致腰腿疼等神经根受累表现。极少数可因血行播散发生远处转移,如发生骨转移可导致骨痛。

治疗方法

1、标危髓母细胞瘤的治疗:标危髓母细胞瘤的常规治疗是手术+降低剂量放疗(全中枢放疗剂量从36G y降低至23. 4G y )+化疗,5年无进展生存率达81% 。较不进行化疗的手术+标准剂量放疗(全中枢36G y)的5年无进展生存率(50% -65% )明显提高。

2、三岁以上高危髓母细胞瘤的治疗:三岁以上高危髓母细胞瘤的标准治疗是:手术+标准剂量放疗+大剂量化疗。高危和标危患者的治疗策略不同,如果按照标危髓母细胞瘤的治疗,高危髓母细胞瘤的5年生存率<55% 。

3、三岁以下高危髓母细胞瘤的治疗:由于放疗对这些患儿的脑组织损伤大,应避免和推迟放疗。手术+高强度化疗可使小于3岁髓母细胞瘤患儿5年生存率达到66%。

4、进行临床试验探索新的化疗方案:优化的化疗方案以及新抗癌药物的临床研究正在进行,试图改善高危患者以及复发患者的生存率。

5、髓母细胞瘤哪些情况下术后先化疗:

⑴三岁以下髓母细胞瘤术后行化疗,放疗推迟进行。

⑵部分髓母细胞瘤诊断时已经广泛播散的患者,术后可先化疗2-4周期,肿瘤缩小减少后再放疗,放疗后继续完成化疗。

⑶有些髓母细胞瘤术后出现缄默症、烦躁等,不能配合放疗者,可先行化疗,待缄默症等好转后再放疗,放疗后继续完成化疗。

⑷复发患者,尤其是多处复发者。

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饮食宜忌

髓母细胞瘤患者饮食宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。忌烟酒忌辛辣、生冷等刺激性食物。

推荐海藻类食物、蔬菜类食物、水果类食物。

海带:海带含有丰富的甘露醇物质,甘露醇具有脱水的作用,起到降低颅内压的作用。每天吃200-300克为宜。

冬瓜:冬瓜属于蔬菜类食物,具有清热解渴,利尿消肿,降低颅内压的作用。每天200-280克为宜。

西瓜:西瓜具有清热去火,以及使尿量增多,具有利尿的作用,对颅内压增高的患者有辅助作用。每天300-500克为宜。

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