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特发性震颤与帕金森有什么关系?

2019-03-29 15:54 作者:王梦阳

特发性震颤(ET)首先由Burresi(意大利)于1874年介绍,指手部运动性(姿势和运动)震颤的患者,没有其他神经系统体征,随后的描述扩大了ET的表型,包括头部,声音,腿部受累和其他运动障碍(例如,肌张力障碍,肌阵挛,帕金森病,共济失调),对酒精和β-受体阻滞剂有反应,并具有遗传性。国际帕金森和运动障碍协会的震颤专委会最近公布了分类,ET综合征分为“ET”和“ET加” 。根据这种分类,ET是一种孤立的动作震颤,涉及上肢,持续时间至少3年,在其他位置有或没有震颤,并且没有其他神经系统症状,如肌张力障碍,共济失调或帕金森病。“ET 加”被定义为具有ET特征的震颤和具有不确定意义的其他神经系统体征,例如连带运动受损,可疑的肌张力障碍姿势,记忆障碍或其他不明显的神经系统体征。ET和ET 加的排除标准要求排除生理性震颤,孤立的局灶性震颤(头部或声音),频率大于12 Hz的直立性震颤,任务和位置特异性震颤,突然发作和其他暗示(心因性震颤)。ET和ET加之间的区别随着时间的推移会显现(例如帕金森病或小脑症状的发展),这需要将患者的诊断从ET改为ET加。

除了ET向另一种或另外的运动障碍的演变之外,ET患者的家庭成员中存在多种或混合表型(ET,帕金森病PD和肌张力障碍)也对定义ET提出了挑战。诊断PD的金标准是基于尸检结果,黑质中的神经元丢失以及路易体和路易神经突的存在是该病的病理标志。临床上,PD的特征是各种各样的运动症状(运动迟缓,僵硬,震颤,步态紊乱和肌张力障碍等)和非运动症状(包括情绪障碍,嗅觉减退,快速眼动睡眠行为障碍(RBD),和植物神经功能紊乱)。这些非运动特征中的一些例如情绪障碍和RBD也可能在ET患者中。从历史上看,英国脑库标准定义PD为:运动迟缓与肌肉强直中的至少一个附加特征,4-6赫兹静止性震颤,或姿势不稳;并且没有排除性特征。2015年MDS临床诊断标准将帕金森症定义为存在运动障碍,伴有静止性震颤或僵硬,“临床确定的PD”另外需要至少两种支持特征(其中包括对多巴胺能治疗的明确和显着的有益反应,左旋多巴诱发的运动障碍,临床检查中记录的静止震颤,或对碘代苄基胍闪烁显像嗅觉丧失或心脏交感神经去神经支配。

专家之间存在分歧的主要之一是对观察到的临床实体的诊断。例如,PD患者通常在发展更明显的PD征兆之前出现动作震颤,这是ET的姿势性震颤还是PD的早期表现?如果姿势性震颤与PD的其他特征之间的潜伏期很长(例如,> 10年),则很难证明姿势震颤(在某些儿童期发病的情况下)是PD的早期表现。因为在已经患有PD的患者中难以诊断ET(尽管头部,声音和书写震颤的存在表明共存ET的诊断)。另一个挑战是确定慢性ET患者的其他症状,例如静止性震颤,运动迟缓,齿轮和姿势不稳定的出现是ET加或PD开始的表现。尽管DaTscan成像(如果异常)可能为潜在的PD提供证据,但最终只有脑部尸检可以回答患者是否患有长期但缓慢发展的PD,仅具有年龄相关变化的ET,或单独的综合征,ET和PD两者的组合。如果是后者,则需要解决的下一个问题是ET-PD关联是巧合还是与病原相关。

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