有关颅底脊索瘤的手术治疗，我虽曾在“浅谈中线颅底蝶窦—斜坡区肿瘤的手术策略”一文中有所涉及，但有些问题还想做进一步讨论，故写此文。

将脊索瘤和软骨肉瘤的手术放在一起叙述，是由于：两者都是骨源性肿瘤;发病率相似，各占颅内原发肿瘤的0.1%--0.15%;影像学特点亦很相似，常有混淆;均好发于岩骨-- 斜坡-- 蝶骨区域;两者的生物学特性也很相近，同属低度恶性肿瘤;它们共同的突出特点是，病变均呈浸润性破坏侵蚀颅底骨质，所以，肿瘤组织与正常骨质没有明确边界。如此等等。在多数情况下，它们以缓慢膨胀性生长方式，逐渐对周围结构进行侵犯。基于其源于颅底骨质且对颅骨具有的浸润性，为便于理解，我又把此类肿瘤比作“骨性胶质瘤”。既然贴上了“骨性胶质瘤”的标签，那就意味着，对于脊索瘤或软骨肉瘤的手术，与脑胶质瘤相似，很难做到真正意义上的“全切除”。但这并不意味暗淡的治疗前景， “肉眼全切除”+ 放疗，早已使许多病人的病情虽不能说是彻底治愈，但也能得到长期有效的缓解。这是由于肿瘤的复发一般在原位，极少有远处转移，所以，我在这里强调，良好疗效的关键就是要做到“肉眼全切除”肿瘤。问题随之而来，大家知道，岩骨—斜坡—蝶骨是颅底的核心区域，结构复杂、空间深狭，即如何在此“核心区域”做到高质量的全切除肿瘤呢?

与常见的颅底脑膜瘤相比，虽然脊索瘤或软骨肉瘤大多不似脑膜瘤那样硬韧、血运丰富、包绕神经血管(可用为钢筋混凝土喻之)并肿瘤基底沿颅底硬膜广延，手术看似较易。然为何又很难达到“高水平”的“全切除”?我分析，制约手术质量的关键大致有以下几点：首先，做为骨性肿瘤之脊索瘤或软骨肉瘤在颅底两面之间生长(参见前文：浅谈中线颅底蝶窦—斜坡区肿瘤的手术策略)浸润侵蚀颅底骨质，会形成诸多的瘤内 “碎骨”和瘤周迷宫似的手术死角。对较大的“碎骨”，术者有时认为不能或因顾虑而不敢切除或因疏于经验未观察到而遗漏了“死角”致使肿瘤组织残留。其次，由于颅底骨质或副鼻窦—坚固的颅底屏障-- 被巨大的肿瘤蚀缺，瘤体直抵鼻咽部。在切除肿瘤后，鼻咽部常常完全开放于术野。这种情况下，术者可能因顾及难于妥善处理残留的漏口而放弃彻底切除此部肿瘤。第三，颅底硬膜是颅内重要的静脉引流通道，其内形成有多组并广泛沟通连片的静脉窦(池)，如海绵窦、基底窦等，而这类源于颅底骨质的肿瘤，在生长的过程中，会“自然”地侵入这些静脉窦内。常常在手术中，原已被肿瘤堵塞或闭合的静脉窦会随着瘤体切除而逐渐开放，此时的出血会较凶猛，术者可能因“大出血”而停止手术。第四，肿瘤包绕大动脉，如颈内动脉时，有些术者为“保护”血管，而残留部分肿瘤组织。第五，当肿瘤过于巨大时，术者对颅底之外或鼻咽部的解剖十分陌生，术中极易“迷路”。并且，对将要形成的巨大残腔缺少处理经验而放弃全切除肿瘤。第六，有时肿瘤呈分叶状向颅内侵犯嵌入脑干内时，有些术者会惧其势而放弃。后，可能是基于陈旧的观念，认为脊索瘤或软骨肉瘤类肿瘤难于切净，手术仅以暂时减压为主要目的，平安是宗，术后辅以放疗姑息即可。在如此理念下，还怎么指望术者能深研苦悟手术之道。

具体术式依据肿瘤的部位、范围和术者秉持的理念等，大致有两个手术轴向，即由下向上、由外及内、由前及后之口咽鼻蝶面颅方向和由上向下、由内及外、由后及前之额颞枕头颅方向。从文献报告看，口咽鼻蝶手术轴向，包括使用神经内镜或手术显微镜，比较适用于瘤体位于中线且较小者或不管何种原因仅想进行姑息减压治疗者。据有大宗回顾性经鼻神经内镜手术切除脊索瘤的报告(计110余例)称，其手术全切除率仅为20%，余大都为次全或大部切除。所以，此经鼻蝶咽轴向，即便在神经内镜迅猛发展的今天，要想做到对脊索瘤等骨源性肿瘤的全切除也殊属不易。其手术器械、技术和手术经验仍待改进、磨练和大量积累。因之，经颅目前仍是追求全切脊索瘤或软骨肉瘤的术者们选择的主要手术轴向。

经颅手术切除颅底脊索瘤或软骨肉瘤包括了所有颅底手术方式。这类骨性肿瘤严格来说都位于硬膜外，瘤体没有明显包膜。有些巨大肿瘤者，明显呈分叶状突向颅内生长时，其表面原有的颅底硬膜会因肿瘤的长大而逐渐变得菲薄甚或消失。这种情况多见于脊索瘤。当肿瘤位于中下斜坡时，因其前方是较厚的咽后壁，病变并未累及蝶窦鼻腔，故无需补漏，只考虑如何将巨大的手术残腔填覆即可(参见前文：浅谈中线颅底蝶窦—斜坡区肿瘤的手术策略)。而向蝶窦鼻腔旁生长的巨大肿瘤，手术多会涉及硬膜修补，封堵颅底漏口的问题。当前颅凹底被破坏出现较大缺损时，还要考虑重建骨性颅底。一般人感觉，脊索瘤或软骨肉瘤手术要比颅底脑膜瘤简单一些，因为其主体多位于硬膜外，相较于脑膜瘤，血运丰富及质韧者较少。但要高质量的完成手术，即需在相对有限的空间内很到位的彻底清除各个死角的肿瘤组织并大限度的磨除受侵骨质，真正做到肉眼全切除肿瘤，同时还要保护好重要的血管神经，并且在切除肿瘤后，需有配套技术妥为处理遗留的巨大残腔、颅底漏口和必要的颅底重建，等等。若要达成上述诸点，当会陡然增加手术的难度，使手术变得异常艰巨，此时经验犹显重要。虽此，亦往之，盖因不作无成，非此技术岂获施展与臻进之机。以下提供几个病例，以具体解释说明术者的手术理念和几种术式的比较。

▲男性，29岁。外院两次行内镜经蝶“脊索瘤”切除术，均大部切除肿瘤。因视力下降，复查MRI，发现肿瘤复发，来我院就诊，A、B为我院术前MR增强扫描，提示病变位于鞍内、鞍上，采用双额开颅前颅底扩展入路全切病变。术后病理为软骨肉瘤。C、D为术后两年复查影像，肿瘤无复发。

▲男性，57岁。2001年至2012年，11年间在外院共行5次右颞枕开颅鞍区及鞍旁肿瘤切除术，半年前外院行经蝶鞍区病变部分切除术。近半年头痛明显来我院就诊，术前MR(A、B)提示右侧鞍旁中等强化病变，前方达颞下窝，后方侵蚀岩骨并龛入桥脑内，采用右颞枕原切口开颅全切病变。C、D为术后提示肿瘤全切，岩骨部分骨质缺损，术后病理为软骨肉瘤。

▲男性，8岁4月，主因“颈部疼痛伴肢体活动不利8个月，加重3个月”入院。

术前(A、B)CT及MR提示中下斜坡脊索瘤，伴斜坡骨质破坏，病变向后方推挤延颈髓，采用右远外侧入路全切病变。C、D为术后增强MR，提示肿瘤全切。

▲男性，63岁，2年前在当地医院行右颞枕开颅脊索瘤切除术。复发后来我院就诊，术前MR(A、B)提示病变累及中上斜坡、脚间池，采用右颞枕原切口开颅脊索瘤切除术，术后MR(C、D)显示病变全切。