病例视频

  • 椎管内囊肿病例:藏在脊柱中的恶魔

    CCTV-4《中华医药》

  • 突出的肿瘤-脑膜瘤

    CCTV10《走进科学》

相关文章

COBB综合征合并严重脊柱侧弯

2017-10-17 14:45 作者:三博脑科医院

范涛 王寅千 赵新岗 梁聪 盖起飞

首都医科大学三博脑科医院 脊髓脊柱中心

病史

患者青年女性,10余年前因午后高热,于当地医院考虑肺结核,结核性胸膜炎,入院治疗时行X线检查发现脊柱侧弯,自诉当时C O B B 角20度左右。结核治愈后佩戴半年支具,后放弃。此后侧弯程度逐渐加重,2年开始偶感背痛,伴呼吸困难,左下肢无力,麻木感。左足冷热过敏。尿频尿急。于当地医院骨科住院,行核磁检查发现T2- 4水平髓内异常信号,相应节段皮下组织,椎旁异常信号,血管瘤可能性大。认为矫正侧弯风险大。后就诊于北京某医院骨科及神经外科,建议患者先行放疗。入院前两月患者行局部放疗10次,髓内病变稍有缩小。

体格检查

神清精神可,生命体征平稳,身高152cm ,体重47kg 。步态对称,自主体位,站立位时双肩等高,脊柱胸段右偏,右肩胛骨冠状面高于左侧3cm ,形成右侧剃刀背。双侧髂嵴高度等高。颈椎,腰椎活动度可。背部皮下色素沉着,突出皮肤,直径约25cm ,暗红色,质地软,散在出血点,皮温稍高。左下肢肌力V- ,左小腿围较右侧小2cm ,左足温度觉过敏,左膝腱反射,跟腱反射亢进。

辅助检查

图1 脊柱正侧位全长片提示患者胸段脊柱侧弯畸形,COBB角约85度

图2 X光提示右下肺陈旧性胸膜炎改变,心脏位置右移,颈椎代偿性左偏

图3 核磁共振扫描提示,A 脊髓内,脊髓外硬膜下存在不规则强化信号 B 皮下软组织及肌肉间隙内遍布血窦样改变 C 椎旁可见巨大畸形血管影 D 椎体可见血管瘤样强化

患者直立位时,可见胸段脊柱右凸,右侧肩胛骨形成剃刀背样改变。背部皮肤分布大面积色素沉着,其上散在出血点

图5 胸椎三维CT重建可见T6,7椎体部分融合

临床决策

患者辗转当地及北京多家医院骨科,神经外科,因手术风险及费用问题均未行手术治疗。母亲身患多种疾病,父亲因肺结核失聪,家庭极为困难。来我科后,一方面联合神经外科,胸外科,神经介入科,IC U ,麻醉科等多学科讨论会诊。另一方面我科作为“中国梦”,至善基金会脊梁工程定点合作科室,积极帮助患者联系基金会申请援助。

经讨论后认为患者诊断为C obb综合症合并脊柱侧弯,直接行脊柱侧弯矫正手术,出血风险大。拟先行脊髓血管造影,明确病变血供情况,栓塞部分畸形血管,减少矫正手术时出血。因患者目前神经系统症状并不严重,且放疗后椎管内外病变较前有所缩小,患者本身对外形有较大需求。固一期先行脊柱侧弯矫正术,暂不处理椎管内病变。

治疗经过

患者先由我院神经介入科刘加春主任行脊髓血管造影,术中发现左侧T5- 10胸节段皮下软组织血管畸形改变,主要由左侧胸背动脉供血,用PVA500及300颗粒混合在稀释造影剂中栓塞畸形分支血管。T2-3椎管内可见动静脉瘘,主要由右侧T3- 4肋间动脉供血。左T4-6椎体旁巨大血管畸形改变,近段

扩张明显,散布畸形分支血管,混合颗粒栓塞至畸形血管团消失,应用球囊将扩张的T4,T5左侧畸形肋间动脉主干闭塞,过程顺利。

图6 造影发现椎管内脊髓表面动静脉瘘,背部皮下组织及椎旁遍布畸形分支血管。左下图显示椎旁扩张畸形的肋间动脉发出分支血管,右下图显示颗粒栓塞及放置球囊后分支血管消失

图7 术前根据三维CT结果,应用3D打印技术,制作该患者1:1等大小模型,并消毒好钉道导板术中备用

图8 进手术室前准备手术提纲,提醒术者及助手,理清思路

术中患者麻醉完毕后,连接双下肢体感电位及肢体运动诱发电位。患者取俯卧位,常规消毒铺巾。切开皮肤后,见皮下组织遍布细小血窦,棘突旁肌肉散在畸形增粗血管。逐节段严密止血。显露T2-11棘突及两侧椎板。根据轴位C T及3D 打印钉道导板,依次置钉。截断部分T6- 7椎骨矫正侧弯。矫正过程中,每五分钟监测一次运动诱发电位,并密切注意患者血压心率变化。


图9 中图为术中应用3D打印钉道导板辅助指导进钉方向。左右图可见术后皮下血管瘤颜色变浅,范围变小。上下图显示直视下矫正前后脊柱侧弯情况终手术时间7小时25分,术中出血1600m l ,输自体回收血750m l,异体红细胞2单位,血浆400m l 。电生理监测提示双下肢体感电位及肢体运动诱发电位基本同术前。患者当晚顺利拔管,肢体活动自如。

图10 矫正前后胸椎CT对比

该患者诊断考虑为脊柱侧弯畸形合并C O BB 综合征。病史长, 手术风险大, 需完善充分的术前准备,多学科密切配合,才可做到减少手术风险,保障患者安全。该患者术前辗转多家医院,除了手术风险问题,还有费用问题。在我科的积极申请下,至善基金会终援助了高额度的 5 万元善款。

C obb 综合征即脊柱节段性血管瘤病,是一种复杂的血管畸形,表现为在特定的脊髓皮节内 2 种以上组织出现血管畸形。 该患者脊髓、 椎管内、椎体、脊柱旁软组织、 肌肉、皮下组织以及脊柱相同节段对应的皮肤均受累。单纯的 C O BB 综合征较为罕见,根治性手术极为困难,大多采用针对症状的靶向栓塞治疗。合并 C obb 综合征的脊柱侧弯治疗过程更为棘手,术前影像学资料提示,部分椎体旁存在巨大畸形血管。置钉过程中方向稍有偏移,即存在大出血可能。术前脊髓血管造影是必须的。不但可以全面显示畸形血管的部位,体积,流速,供血动脉和引流静脉。还可以同时行栓塞治疗,减少侧弯矫正手术术中出血。本患者经介入栓塞后 1 周皮肤血管瘤范围有所缩小,大直径缩小约 3cm ,但即便如此,术中显露进钉点的过程中仍发现大量 畸形血窦及血管。置钉时除了完善三维 C T 检查,将轴位片每一个脊椎标记节段。我们还联系厂家制作了 3D 打印模型和术中用钉道导板。重度脊柱侧弯患者因椎弓根发育畸形,旋转等因素,置钉本身十分困难,3D 打印术前模拟手术过程,制定手术计划和方案,术中应用钉道导板辅助置钉,可以降低手术风险,缩短手术时间,提高手术。考虑到椎体旁存在巨大畸形血管,我院又为神经外科 专科医院,手术当天还联系 309医院胸外科郑梦利主任在台下准备,以防出现血胸,气胸等严重并发症。

术后除了常规的治疗,营养支持非常重要,侧弯患者因为存在钉棒,缝合时不可避免的会遗留残腔,且手术创面大,渗出多,患者大多会出现贫血,低蛋白情况。必要时给予输血及蛋白治疗。

该例脊柱侧弯畸形合并C O BB综合征的成功治疗,有一下几点经验分享和总结:1. 该病例的手术不单是一个脊柱侧弯矫正的问题。详细术前检查和评估,特别是术前血管介入造影和术前栓塞,对椎体及椎旁血管畸形的治疗既减少了手术区出血,又预防了椎弓根置钉时椎体大出血及伤及椎旁巨大血管畸形,是该病例手术成功的前提和保证。

2. 脊柱3D 打印模拟手术, 制订手术计划和方案术中使用1:1的的模具和导板,保证了椎弓根置钉的准确与安全,大大减低了手术风险,缩短手术时间,提高手术。

3. 术中神经电生理监测,脊髓体感诱发电位和脊髓运动诱发电位的监测,可以实时监测和判断手术对脊髓功能的影响,根据脊髓电生理变化,及时调整手术节奏和方案,大限度的减少了手术对脊髓功能的影响。

4. 该例患者侧弯程度重需要截骨矫正,由于患者合并严重的胸腔及椎旁血管畸形,在截骨时,可能会导致胸腔内大出血,所以,手术中与麻醉科和胸外科的多学科协作,又进一步保证了手术的成功实施。


疾病科普
首都医科大学三博脑科医院 请您绿色出行

咨询预约电话:400-0655-120

地点:北京市海淀区香山一棵松50号

邮编:100093