病史描述

患者，女性，47岁。2012年11月底出现记忆力下降，走路不稳，2012年12月06日在当地医院查头颅MRI示：双侧大脑，小脑多发异常信号影，考虑为：急性脱髓鞘病变(如图1)。在当地医院予乙酰谷酰胺、甲钴胺、维生素B1治疗后，患者上述症状未见改善。

之后病情逐渐进展，2013年1月患者不能独立行走，嗜睡，卧床，大小便失禁。2013-01-16头颅MRI示双侧大脑、小脑多发强化病灶较2012年12月进展(如图2)。脊髓MRI及胸腹部CT等体部检查未发现异常。

治疗与随访

2013年1月8日行立体定向活检术，术后病理回报：非霍奇金恶性淋巴瘤(弥漫性大B细胞淋巴瘤)。2013年1月17日开始于我科(首都医科大学三博脑科医院神经肿瘤化疗科)行大剂量甲氨蝶呤联合替莫唑胺化疗。

化疗11天患者神志转清，嗜睡缓解，1个半月大小便恢复正常，在他人帮助下可下地行走。化疗2周期后，复查核磁显示小脑病灶消失，双侧大脑强化病灶明显减少，疗效评价为PR(部分缓解)(如图3)。

8周期化疗结束后，肿瘤全消，末次化疗日期为2013年8月9日。之后常规复查，未予放疗，2016年4月9日，即化疗结束2年零8个月，复查核磁未见肿瘤复发(如图4)。2020年末次随访，患者一般状况佳，正常生活，肿瘤未复发。

专家点评

该患者起病时双侧大脑、小脑多发强化影，病灶影像学特点不典型，诊断困难。以急性脱髓鞘病变在神经内科治疗一个多月，症状不见好转，并逐渐加重，出现全脑症状，卧床、意识不清、大小便失禁等。

复查核磁强化病灶明显进展，丘脑等处肿胀有一定占位效应，瘤周水肿不明显，Flair相可见胼胝体压部双侧对称高信号影。体部影像学检查未发现异常病灶，且转移瘤多位于大脑表浅部位，也不十分支持转移瘤的诊断。考虑到患者前期神经内科治疗无效，没有多发性硬化缓解-复发的病程，影像学上也没有炎症通常会出现的水肿，以及短期内核磁上变化明显，患者症状重，遂行立体定向活检，病理示弥漫大B细胞淋巴瘤。完善眼底、HIV等检查，诊断为原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)。

有些PCNSL像该病例一样，起病时影像学特点不典型，需要和炎症、多发性硬化、转移瘤等相鉴别。PCNSL的特点是病情进展快，及时复查随访核磁的变化有助于诊断和鉴别诊断。

病情进展迅速，病情重于影像学上表现，多发强化病灶考虑到淋巴瘤的可能对及时诊断十分重要。手术不能延长PCNSL患者的生存。立体定向活检明确诊断后首选化疗，一线治疗方案为大剂量甲氨蝶呤为主的联合化疗。60岁以下患者预后好。