影像科 / 赵殿江  朱明旺

　　一、临床资料

　　1. 男性患者，23岁。

　　2. 主诉：右上肢活动不协调2个月，头晕1个月，行走不稳7天。

　　3. 查体：神清语利，查体合作，生命体征平稳。双侧瞳孔等圆等大，直径为3.0mm，双眼对光反射灵敏，眼球活动自如无震颤。双额纹对称;双眼睑无下垂无睁眼困难，角膜反射正常，面部感觉正常，口角无歪斜;无张口困难。无声音嘶哑、吞咽困难，转颈及耸肩正常。左侧肢体肌力V级。右侧肢体肌力Ⅳ级+，肌张力正常。生理反射存在，双侧Babinski征阴性，右侧指鼻试验、跟膝胫试验及轮替试验均阳性。闭目难立征阳性。

　　二、MRI表现

　　平扫：右侧小脑半球可见类圆形实性团块影，表现为均匀的稍长T1稍长T2信号影，FLAIR像呈等信号，DWI像呈高信号，其边缘可见薄层长T1长T2信号环绕。病灶边界清晰，大小约50×41×35mm。第四脑室及桥脑受压变形。

　　增强扫描：右侧小脑半球病灶呈不均匀明显强化，边缘不规则。

　　三、手术病理：右小脑半球髓母细胞瘤

　　四、讨论

　　髓母细胞瘤好发于后颅窝，小脑蚓部常见。好发于儿童，是儿童后颅窝常见的肿瘤。儿童多发生在10岁以下。成人病例中，80%发生在20~40岁。肿瘤属于原始神经外胚层肿瘤，生长迅速，恶性程度高。

　　CT平扫为等或稍高密度肿瘤，边界清楚，周围可见低密度影水肿包绕。肿瘤多为圆形或类圆形，轮廓可呈分叶状或略不规则。增强扫描表现为中等或轻度强化，个别病例甚至无强化。

　　MRI：T1WI为低或等信号，T2WI为等或略高信号。肿瘤因内部钙化、出血、囊变可使信号不均。肿瘤多位于小脑蚓部。MRI矢状位可显示肿瘤突入四脑室，占据四脑室下部，四脑室上部及导水管扩张。轴位显示四脑室受压变扁，呈弧形包绕在肿瘤前方和侧方。增强扫描表现无强化、轻度强化或明显强化，但多数表现为不均匀增强，且增强程度不明显。髓母细胞瘤易沿脑脊液播散至脑室或蛛网膜下腔。

　　小脑半球髓母细胞瘤在年长儿童和成人中更常见，病人年龄多>10岁。肿瘤通常表现为实质肿瘤，呈较均匀等信号影，位于小脑半球内，也可位于小脑表面，类似于脑外占位病变，而易被误诊为脑膜瘤。增强扫描髓母细胞瘤肿瘤实质部分强化不均匀，局部可无强化。DWI扫描对诊断小脑半球髓母很有帮助，髓母细胞瘤因肿瘤细胞密集，在DWI呈高信号影。

　　小脑半球髓母细胞瘤的主要鉴别诊断包括脑膜瘤，星形细胞瘤，和转移瘤等。脑膜瘤好发于中年成人，可引起脑膜尾征和继发性颅骨改变，可与小脑半球髓母鉴别诊断。而小脑半球星形细胞瘤多为较低级别的毛细胞星形细胞瘤，常常出现囊变，DWI像表现为等低信号，可与髓母细胞瘤鉴别。而转移瘤好发于中老年人，通常表现为环形强化。

　　本例小脑半球髓母细胞瘤肿瘤表现为实性占位，增强扫描可见不均匀强化，DWI表现为高信号，具有典型的小脑半球髓母的影像表现。

　　(参考文献略)