神经外科五病区 / 孙鹏 范涛 赵新岗 尚国松 王向辉 王张立 侯哲 盖起飞

　　中枢神经细胞瘤(central neurocytoma，CNC)是一种少见的中枢神经系统肿瘤，多位于侧脑室内。CNC具有发病率低，肿瘤位置深，毗邻重要结构，手术困难，术后并发症多等特点，临床上处理较为困难。作者回顾2011年10月收治的2例侧脑室中枢神经细胞瘤，均经术后病理证实，现结合相关文献报告如下。

　　资料与方法

　　1.一般资料：

　　病例1：男，31岁，主要表现为间断头痛、头晕2月，耳鸣、视物模糊1月入院。

　　病例2：女，21岁，主要表现为间断头痛2年，视物模糊半年，加重2周入院。

　　2.影像学表现：病变位于侧脑室、三脑室，与脑组织界限明显。MRI检查T1W1像、T2W1像均呈等或高信号;T1增强像可见中到重度强化信号，有囊变和钙化时，瘤内信号不均，常呈“吹泡样”征象。

　　3.术前诊断：结合患者临床表现及影像学特征考虑为中枢神经细胞瘤?

　　4.治疗：经显微外科手术治疗，经左额部皮层造瘘侧脑室入路，术中见肿瘤实质部分多呈灰红色，质地较软，有钙化部分则质地韧硬，有明显颗粒感;术后常规病理证实：中枢神经细胞瘤;2例术后1月均出现脑积水并行右侧脑室-腹腔分流术。

　　结 果

　　肿瘤全切2例患者行放疗，术后8个月复查残瘤完全消失，随访8个月，未见肿瘤复发，术后行分流手术者2例。

　　讨论

　　自1982年由Hassoun率先报道以来，中枢神经细胞瘤逐渐被人们所认识，病例报道逐渐增多，但因其发病率低，仅占颅内肿瘤的0.25~0.5%，发病年龄75%集中在20~40岁，男女比例大致相等。

　　颅内中枢神经细胞瘤，多因脑脊液循环受阻，表现为颅内高压症状，以头痛、恶心及视觉改变多见，肢体运动障碍及癫痫症状少见，多数患者体检可见双侧视神经盘水肿。肿瘤部位多位于幕上脑室内中线结构，可骑跨双侧脑室，可突入三脑室，常与室间孔、透明隔、穹隆、脑室侧壁等组织有粘连或关系密切。影像表现为与室间孔关系密切的实性肿块，常附着于透明隔，突入侧脑室，长期随诊时进展缓慢。CT可见等或稍高密度占位，显著均匀强化，可伴有囊变和钙化。MR可见占位在T1 W1像、T2 W1像均为等或高信号，T1增强像可见中到重度强化，有囊变和钙化时，瘤内信号不均，常为“吹泡样”征象。WHO肿瘤分级定为II级。早根据Bailey和Cushing肿瘤组织学分类，属于原始髓上皮的神经细胞肿瘤。按WHO中枢神经系统肿瘤分类属于来自神经细胞的肿瘤。目前有学者认为，其发生来源于脑室周围具有双向分化潜能的细胞，肿瘤细胞可在体内分化为神经细胞，也可在体外培养中分化为神经胶质细胞，因此，免疫组织化学染色时，神经细胞特异的NSE(神经元特异性烯醇化酶)多呈阳性;神经胶质细胞特异的GFAP(胶质纤维酸性蛋白)也可阳性。而SYN(synaptophysin突触素)强阳性即可诊断。

　　治疗：通常采用手术治疗的同时，既可解除脑室系统梗阻，改善脑积水等临床症状;又能明确病理诊断，为后续治疗提供病理依据;且手术全切除治疗，手术全切除后5年生存率可达99%，因此手术治疗为治疗。常用手术入路有：经皮质造瘘-侧脑室入路，经纵裂-胼胝体-脑室入路。根据肿瘤位置不同可选取不同手术入路，以达到损伤小，且暴露良好的效果。通常对肿瘤靠近中线或侵犯双侧脑室的，选择经纵裂-胼胝体-脑室入路;而肿瘤主要位于一侧脑室且主要附着于脑室侧壁的，可选择经皮质造瘘-侧脑室入路。在经纵裂-胼胝体-脑室入路时，应尽量沿中线结构进入，顺透明隔进入侧脑室后由内至外依次显露隔前静脉、室间孔和丘纹静脉，以及丘纹静脉向后汇入的大脑内静脉。丘纹静脉损伤会使术后发生丘脑及基底节区充血性梗塞，造成术后昏迷不醒或偏瘫。因此，保留丘纹静脉往往是手术成功的关键。当肿瘤较大，不易直接显露以上解剖结构时，可先沿中线分块切除部分肿瘤，电灼止血使视野清晰后继续依次显露以上解剖结构。经皮质造瘘-侧脑室入路时，也应显露室间孔或脉络丛，在外侧找到丘纹静脉并保留。脑室肿瘤因血管缺乏组织包裹，出血较多，部分出血汹涌，止血困难，不宜压迫止血，应尽量使用电灼止血。电灼后可贴附速即纱或止血纱布，不能用明胶海绵压迫。术中大多出血量多，有条件的单位可采用自体输血。肿瘤多质地较软，有时可因钙化而使肿瘤质地韧硬，肿瘤多与脑室壁有粘连，或与脑室壁界限不清，因此完整切除困难，应分块吸除，尽量达显微镜下肉眼全切除。肿瘤侵犯穹隆、丘脑等重要器官、术中出血、肿瘤过度钙化等经常阻碍肿瘤的全切除。术后并发症中常见的为脑积水，有报道术后非交通性脑积水发生率为80~86%，因此，手术中应常规行透明隔造瘘，为术后分流手术做准备，术中可烧灼脉络丛减少术后脑脊液的产生。术后脑室内放置引流管，引流脑脊液可缓解脑积水，但过渡引流常造成低颅压。所以，术后有条件的患者应行颅内压监测，保持颅内压在正常或稍高范围内，通常7~15mmHg。患者术后复查CT均可见不同程度的脑室扩张，经治2例患者均行分流手术。

　　肿瘤对放射治疗敏感，对手术全切除患者：放疗对复发率及生存率均无影响，而副反应增加，影响患者生存质量;对部分切除患者：放疗明显降低复发率，但对生存率无影响，副反应增加。因此对手术未能全切除的患者应常规放疗，以减少肿瘤复发的可能，推荐剂量为54~60Gy，而对手术全切除的患者，不需要放疗。对于术后肿瘤复发的患者可考虑立体定向放射外科治疗。

　　据报道全切除后5年生存率为99%，部分切除加放射治疗5年生存率为90%;肿瘤复发率：全切除后为15%，部分切除加放射治疗为17%，经治2例患者经治疗后均可恢复生活自理甚至恢复工作，术后短时间肢体活动障碍及失语的患者，主要与手术中皮层损伤有关。

　　中枢神经细胞瘤多发于脑室系统透明隔附近;手术切除治疗，预后良好，可能长期生存，且生活质量较好;治疗手术全切除，肿瘤如果边界不清或肿瘤内有团块钙化的患者手术风险大，对于未能手术全切除肿瘤的患者，术后放疗可减少复发率。

　　(参考文献略)