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外科治疗:难治性癫痫的“克星”
2012-07-06 09:40 作者:栾国明
作者简介:栾国明,男,1959年9月,首都医科大学三博脑科医院(首都医科大学第十一临床医学院)教授,博士生导师,副院长,现任中国神调控委员会主任委员,中国抗癫痫协会副会长,主要研究方向为功能神经外科。
癫痫是由多种原因引起的脑细胞突然性异常放电,导致出现发作性、反复性的脑功能紊乱。我国癫痫患病率约为7‰,其中约35%为药物难治性癫痫,2/3的药物难治性癫痫可经检查发现发作起始区,外科手术切除发作起始区可达到癫痫治愈的效果。据统计,截至2002年,我国需接受手术治疗的癫痫患者约为150万,而每年接受手术的癫痫患者约2000例,说明我国的癫痫外科治疗存在很大的“外科治疗缺口”,因此要该积极开展癫痫外科治疗。
明确诊断、确定适应证是手术前提
癫痫的诊断主要依据发作时的表现和脑电图结果,排除短暂性脑缺血发作(TIA)、酒精和药物戒断等引起的痫性发作,明确是否为难治性癫痫,并确定发作类型。
锁定癫痫病灶的两项基本检查为32导联以上视频脑电图(video electroencephalogram,VEEG)和高场强MRI(1.5 T以上),如果这两项检查仍不能定侧和定位,应考虑脑功能和代谢检查,包括脑磁图(MEG)、正电子发射计算机断层扫描(PET)或发作期单光子发射计算机断层显像(SPECT)等。如这些检查均无效,可行有创检查,如颅内置入电极等。
若考虑采用手术方式治疗癫痫,一定要明确此种方式的适应证和禁忌证,以防引起不必要的问题。手术适应证包括:(1)部分性癫痫,有明确的癫痫起始区;(2)药物难治性癫痫,致痫灶明确;(3)生物学因素预示其发作可能长期存在;(4)特殊的儿童综合征,如Lennox Gastaut综合征(LGS)和West综合征等。手术禁忌证包括:良性、自限性癫痫综合征;伴有神经变性疾病和神经系统代谢性疾病;不规律服药;伴有严重的家族性疾病及脑功能障碍;伴有精神病。
应针对不同病灶采取适当的术式
治疗癫痫的手术方法不少,但不能“一刀切”,应综合痫性发作的类型、部位、致病因素和脑功能状态等情况选择适当手术方式。对继发性癫痫进行外科治疗时,应考虑其发作及病理改变的双重危险。
切除性手术 切除性手术可通过完整切除致痫病变以达到完全治愈的目的,为根治性手术,可根据结构标准和功能标准或两者兼顾〔如颞叶癫痫的手术治疗〕,主要分为选择性病灶切除术、脑叶切除术和脑皮质切除术。
功能性手术 功能性手术是通过阻断痫性发作的传导而减少痫性发作或改变其发作形式以保护脑功能的,为姑息性手术,包括阻止癫痫放电及传导、胼胝体切开离断或破坏中间神经元的连接、软膜下横切(MST)、低功率电凝热灼(BCFC)以及多脑叶离断。
放射治疗 如伽玛刀,立体定向毁损破坏皮层下的致痫灶、阻断痫性放电的传播通路。
神经调控治疗 主要是通过刺激神经纤维及核团来防止痫性发作,包括脑深部核团刺激术(DBS)、迷走神经刺激术(VNS)和脑皮层刺激术(CS)。
多种手术方式结合 结合切除性和功能性手术的各自优点,部分切除致痫病变,并对位于脑功能区的致痫病变进行BCFC或MST,以减少痫性发作并保护脑皮层功能不受损害。
癫痫治疗的5种主要手术方法
大脑半球切除术 主要用于治疗儿童半球病变引起的癫痫。如Rasmussen 脑炎、Sturge-Weber综合征、大面积脑出血或脑坏死等引起的癫痫。具体包括以下几种手术方法:(1)解剖性大脑半球切除手术和改良式大脑半球切除术:笔者所在医院在癫痫改良术式[雨林木风1] 的基础上,用明胶海绵或明胶海绵混合肌肉,以生物粘和胶固定填塞物于脑室的室间孔周围,可防止填塞物脱落。(2)功能性大脑半球切除术:切除范围主要包括病侧半球的颞-中央顶结构,同时切开全段胼胝体并彻底离断丘脑与病侧半球的纤维联系。(3)大脑半球离断术:开颅后将病侧半球传导至同侧丘脑的各种纤维彻底离断,同时完全切开胼胝体。
脑叶离断术 如额叶或枕顶叶离断,操作方法同大脑半球离断术。
低功率双极电凝热灼术 针对脑功能区的顽固性癫痫,在低输出功率作用下(5~6 W),应用双极电凝进行致痫病变皮层的电凝热灼(时间1~2 s),通过损害脑皮层浅表Ⅰ~Ⅲ层来阻断癫痫放电的水平扩散,降低皮层兴奋性而减少致痫病变发作,为50%~70%。
颞叶癫痫(TLE)切除术 对于颞叶外侧型癫痫,一般根据皮层脑电图(EEG)监测所示的致痫皮层范围,进行选择性皮层致痫病变切除或颞叶切除术。对于颞叶内侧型者可行选择性杏仁核-海马切除,两者均有致痫病变者,可行颞叶新皮层、颞叶内侧结构联合切除。颞叶癫痫的手术总可达85%~95%,癫痫发作消失者可达65%~80%。
胼胝体切开术 对West综合征、LGS等无病灶性综合征患者采取此治疗方法,可有效减少痫性发作频率,并缓解其严重程度。对失张力和强直发作型患者的为50%~100%。对于智商正常者通常选择胼胝体前3/4切开;对反应迟缓并伴有脑精神发育迟滞者,可选择90%至全段切开;而对一侧痫性放电位于功能区者,如LGS,可辅以低功率电凝热灼术治疗。
外科治疗癫痫具有广阔的前景
除常规外科手术外,癫痫外科治疗正在向非侵袭性评估和非切除性手术方向发展,神经调控技术,包括VNS、大脑皮层电刺激术、DBS(包括丘脑前核电刺激术和海马深部电刺激术)、小脑电刺激术等的应用,改变了癫痫治疗的传统理念。
VNS 自1988年VNS问世以来,全球已有近30 000例癫痫患者接受了VNS治疗。目前,欧美许多国家已将VNS列为癫痫常规疗法之一。VNS主要适用于多灶性、手术后复发及严重的特发性癫痫等各种难治性癫痫。有文献报道,其显效率为50%~70%,尤其对小儿癫痫的控制效果更好,经VNS治疗5年者无发作率达7%。由于其确切的抗癫痫作用机制目前仍未完全明了,故术前不能预测其治疗的有效性。
DBS 美国食品与药品管理局(FDA)近期将批准丘脑前核和海马电刺激术治疗癫痫。此方法可改善痫性发作的传导,可达50%~70%。另外,依据颅内皮层脑电监测记录信息对致痫病变皮层的发作起始区进行直接电刺激(直接刺激环路),或通过丘脑前核刺激(间接刺激环路),均已被证实可有效治疗癫痫。
神经调控治疗 其理念是像外科手术一样切断或孤立“致痫病变区”,通过电刺激抑制致痫病变的发作起始区或痫性传导环路,并通过在发作间期改善癫痫前脑电波活动及给予电刺激终止痫灶活动。目前,该理念也逐渐得到认可和推广。
其他 此外,干细胞和基因移植治疗癫痫也是神经修复的一种重要方式,但仍有待于临床进一步研究。