神经外科二病区

张明山 张宏伟 任铭 夏雷 曲彦明 王浩然 于春江

神经系统肿瘤发生神经轴播散转移，往往是肿瘤的晚期表现，患者病情会很快恶化甚至死亡，但是，临床也可见长期生存的病例，本病例探讨神经系统肿瘤发生神经轴播散转移的患者长期生存的原因。我们报道1例胶质瘤患者发生脑脊液播散后，患者未经任何治疗，随访8年，复查MRI可见部分转移灶消失。

病历摘要

患者，女性，25岁，2003年因头痛、呕吐在外院行MRI发现脑积水(其实当时MRI已经显示蛛网膜下腔内广泛强化的转移灶，但未处理)，只行脑室腹腔分流术，术后症状缓解，但每年均出现3-4次间断性头痛，给予对症处理，2008年再次出现头痛、呕吐，复查头颅MRI发现第三、第四脑室及双侧CPA区多发强化，未行手术治疗，2011年3月入院2周前患者再次出现头痛、呕吐，且程度较重，同时伴有记忆力下降来我院。查体：记忆力明显减退，视力视野正常，双瞳等，光反射正常，眼动充分，面纹对称，四肢肌力正常;复查头颅MRI发现第三脑室内的肿瘤发生卒中，与2008年MRI相比，右侧CPA转移灶增大，左侧CPA转移灶消失，查全脊髓MRI可见广泛的转移，手术切除第三脑室内肿瘤，病理为少枝星形细胞瘤，部分呈毛细胞星形细胞瘤，伴有黏液变性。术后全脑全脊髓放疗，随访半年患者临床症状稳定，MRI可见肿瘤细胞播散加重。

讨论

无论是低级别或是高级别胶质瘤均可发生神经轴的转移，包括毛细胞型星形细胞瘤也有发生神经轴转移的报道，低级别胶质瘤初诊断时发生神经轴转移者占5 % 。毛细胞星形细胞瘤远处播散转移文献报道2-12%，以下3种情况下肿瘤易发生转移，①位于下丘脑，肿瘤临近脑室系统，或是因为黏液毛细胞型易发生在下丘脑，②肿瘤部分切除的病例，③初诊时患者小于4岁。

胶质瘤术前沿脑脊液播散的较少，邻近皮层的胶质瘤如果突破软脑膜进入蛛网膜下腔时可发生神经轴播散转移，邻近脑室的肿瘤如果突破室管膜层，肿瘤可以进入脑室系统发生转移，位于深部的肿瘤有时亦可发生转移，肿瘤细胞可能通过血管周围腔隙或沿着白质纤维通道，即所谓的“高速公路”发生转移,影像上可表现为多灶病变。

胶质瘤播散还可能与下列因素有关：①年龄，Delattre等报道小于45岁的胶质瘤患者有8.8% 出现软脑(脊)膜播散，而大于45岁的只有1.3%;②手术可能是胶质瘤发生转移的重要因素。已报道的脑、脊髓播散的病例大部分发生在手术后，当术中脑室系统开放，更易发生肿瘤的播散转移，对于复发的肿瘤，反复的手术刺激可增加肿瘤的侵袭性;③放、化疗可使抵抗力下降，增加播散的可能。

尸检研究表明肿瘤的CSF播散多发生在第三脑室和侧脑室，第四脑室内少见，脊髓转移常见的部位是下胸段、上腰段和腰骶部。

Kelly将神经轴转移的胶质瘤根据病理生理特点和MRI特征分为4型：

I型：柔脑膜播散：柔脑膜强化有或没有脑脊液肿瘤细胞检查阳性结果，又分成2个亚型：Ia型：在蛛网膜池内有占位性病变，Ib型：弥散的柔脑膜强化。II型：室管膜下播散：室管膜壁强化有或没有脑脊液肿瘤细胞检查阳性结果，III型：卫星转移灶，原发部位远处有结节转移灶，IV型：以上类型的混合。毛细胞星形细胞瘤虽然发生播散转移，但是，预后很好，病人可以长时间生存，此病例患者未经任何治疗生存8年，而且转移灶部分自行消失，目前文献尚无相关报道，可能于患者自身免疫功能有关。

(参考文献略)

专家点评：从严格的科学角度讲，本例缺少一个术前的病理诊断，所以，所投病例仅供同道参考。低级别胶质瘤可发生神经轴转移，良性的垂体瘤也可发生神经轴转移(2例)，尽管发生神经轴转移的垂体瘤称为垂体癌，但亦可长期生存，留给我们的思考是：①同样是低级别胶质瘤，为什么有的发生转移，有的不发生?或许随着昂贵的基因组测序变得越来越简单，将来可能会揭开这一谜底。②结合某些病例，对有些肿瘤，我们的手术、放疗和化疗到底干预到何种程度才算佳。

神外二病区主任 张宏伟