首都医科大学三博脑科医院 林志雄

脑积水及蛛网膜囊肿是临床上常见的疾病，关于脑积水及蛛网膜囊肿的手术指征和佳手术方式尚有争议。近几年来，尽管神经内窥镜下三脑室底造瘘及蛛网膜囊肿造瘘术在临床上得到广泛的应用,但侧脑室腹腔分流及蛛网膜囊肿腹腔分流术因其手术操作简单、故在临床中应用甚广，但是其并发症多，本文就脑积水及蛛网膜囊肿腹腔分流术产生的远期并发症--分流管依赖的症状体征给予阐述，希望对广大同仁有所帮助。

影像学表现及治疗

关于分流管依赖(shunt dependency, SD)的报道早出现于上世纪80年代末，迄今为止国内外报道较少,对其临床表现、影像学特征常常认识不足。分流管依赖综合症临床上主要表现为急性的剧烈头痛、恶心、呕吐伴视乳头水肿等颅高压现象。腰穿压力常常超过300mmH2O，个别甚超过600mmH2O。行颅脑CT检查后常常提示脑室正常或者稍小于正常，缺乏特征性变化，常为临床所忽略，延误病情的诊断、治疗。影像学上，如果是蛛网膜囊肿分流术后，可见囊肿明显缩小，还有的可见分流管脑室端退缩至脑实质内，其他检查可发现分流管断裂、分流管梗阻和分流管脱落。发生SD的根本原因还是引流装置出现故障导致脑脊液分流不畅，治疗的关键是重建脑脊液循环通路，缓解颅高压。重新恢复脑脊液引流通道措施包括解除分流管梗阻、重新行囊肿腹腔分流术、侧脑室腹腔分流术、腰大池腹腔分流术。手术方式的选择应根据患者侧脑室、囊肿腔的大小及术者经验而定。术后患者的临床症状均可得到改善，头痛、恶心、呕吐及视乳头水肿等颅高压症状消失。

分流管依赖的发生机制

脑积水及蛛网膜囊肿腹腔分流术近期存在感染、分流管梗阻、颅内出血等常见并发症，远期存在分流管移位、断裂、裂隙脑综合症、分流管依赖等少见并发症。

分流术后分流管梗阻是一种常见的并发症，文献报道发生率达14%-58%,而SD只是其一种特殊类型，影像学上表现脑室正常或缩小，与长期脑脊液腹腔分流后脑室壁及脑组织顺应性下降有关。同时，因脑室壁顺应性下降，当分流管失去分流功能时，脑室系统可大能力下降，根据容积/压力关系，少量脑脊液的增加即可使颅内压急剧增加，临床上表现为头痛、恶心、呕吐等颅内高压症状。文献报道从首次分流至出现SD的间隔为0.6～10年，在我院曾做的临床观察中，首次分流至出现SD的间隔时间4-12年，平均6.3年。目前有关SD的发生机制，我们认为囊肿或脑室腹腔分流术后SD是脑脊液吸收功能的废用性减退和脑室壁因长时间低颅压导致顺应性下降在分流管功能丧失后共同作用引发的。当分流管梗阻或拔除分流管，已减退的脑脊液吸收功能无法代偿，引流管引流的突然中止，则可导致脑脊液排出受阻，脑室壁因长时间低颅压导致顺应性下降无法扩张代偿而迅速出现颅高压症状。影像学上表现为脑室正常或缩小，短时间内颅内高压视乳头可以不出现水肿。

SD与SVS的区别

SD与裂隙脑综合症(slit ventricle syndrome,SVS)存在完全不同的机制，SVS是过度分流所致，尽管后者亦是发生在脑室腹腔分流或囊肿腹腔分流术后的一种并发症，且多发生在术后数年(平均4.5~6.5年),也常发生在儿童患者,但SVS主要是分流管脑室端间歇性梗阻所致分流障碍，故临床上表现为间断性颅高压症状而不是进行性颅高压，起病相对较缓慢，常表现为自限性。此外，分流管泵按压后的缓慢充盈现象及裂隙样脑室的影像学表现是其特征性表现。相比之下，SD的发生机制主要是分流管功能丧失后急性起病，持续进展性的颅内压增高，腰穿测压颅内压常常超过300mmH2O，个别甚超过600mmH2O。，影像学资料显示侧脑室大小正常，个别虽变小，但不会缩小至裂隙样，环池显示清晰。因此，SD有着与SVS不完全一致的自身特点，通过仔细询问病史结合体征及影像学表现可给予鉴别。处理的策略SVS是限制分流，SD是重建分流。

如何预防SD的发生

文献报道，在SD的早期，如果及时治疗，预后良好，若已出现视神经功能损害，即使解除颅内高压，视神经功能也难以恢复。我们认为，关键是提高对SD的认识，因其临床及影像学表现缺乏特征性，对分流手术后的患者，临床上出现不明原因的头痛、恶心、呕吐及视乳头水肿等颅高压症状，即使影像学提示脑室正常，还是有必要腰穿了解颅内压，排除SD，早期诊断治疗起到非常关键的作用。

如何采取有效方法预防SD的发生是神经外科医生不懈努力研究的方向。有人认为蛛网膜囊肿腹腔分流术后，一旦囊肿消失，应该及时拔除分流管可以预防SD和颅高压症状的出现。但拔除时机如何把握尚需进一步探讨，我院曾出现1例蛛网膜囊肿腹腔分流术后7年，拔除分流管后出现SD。根据SD的发生机制，总结相关文献报道，我们认为采取以下措施可能有利降低SD发生的概率：：采用适当的分流管压力以避免过快、过度引流，维持适当的颅内压力，避免脑脊液吸收功能的废用性减退。抗虹吸可调压分流管的应用可能有助于解决这一难题。第二：尽可能降低分流管梗阻发生的概率。文献报道发生SD的患者首次分流时年龄多为儿童。儿童处在生长发育期，身体的快速生长可能导致分流管移位、断裂。主要原因还是分流管皮下位置太浅，分流管颈部老化，固定，分流管腹腔端无法上移，脑组织、颅骨发育分流管被牵拉进入脑实质。另外，颈部活动度大，在分流管无法移动时易出现连接处断裂。所以，在分流过程中，尽可能将分流管置在皮下脂肪层防止分流管老化固定。另外，采用一体化分流管或将分流管储液囊置在额部帽状腱膜下方可预防分流管连接处的断裂。当然，分流管厂家不同，对储液囊安置部位的设计要求不一致。今后，对分流装置的设计制造提出了更高的要求，智能调压装置、抗菌、高组织相容性、自净防阻塞管将成为未来需求的方向。

图1 女，18岁，脑积水分流术后10年，剧烈头痛、恶心、呕吐入院，术前头颅X线提示分流管腹腔端耳后断裂(A)，脑室大小正常(B),再次行右侧额角脑室腹腔分流术(C)

图2 女，6岁，脑积水分流术后5年半，头痛、恶心、呕吐入院，颈、胸部X线提示原分流管明显被牵拉绷直(A黑色箭头)，颅脑CT分流管脑室端退缩至脑室质(B)，再次行左侧脑室腹腔分流术(C),取出的分流管显微镜下老化、钙盐沉积(D)。