关宇光 刘长青 赵萌 栾伟 栾国明

首都医科大学三博脑科医院

癫痫(epilepsies)：是大脑神经元同步异常放电导致的一类突发突止，症状刻板，反复出现的慢性神经系统疾病。我国癫痫的年发病率约为35 /10 万，患病率约为7‰(900万人)，其中需要治疗的活动性癫痫患病率为总患病率的1/3(600万人)。儿童是癫痫高发时期，12岁以前起病的儿童占癫痫总患病率的50%以上。

儿童期特别是学龄前期和婴幼儿期频繁发作的癫痫对患儿的智力、言语发育可产生严重的影响，多数患儿表现为智力、言语发育迟缓，甚至倒退。临床上有30%的儿童癫痫病人属于继发性癫痫，儿童继发性癫痫一般药物控制效果不好，正确的外科手术干预，可从以下三个方面对患儿的大脑发育产生积极影响：

1：促进大脑的正常生长发育：继发性儿童癫痫的外科手术有80%的根治机会，只有癫痫控制后的大脑才可以正常的生长发育(癫痫发作会严重影响儿童的脑功能发育);2 儿童大脑具有更好的功能重塑性：儿童癫痫早期手术，切除癫痫灶外的脑组织有更多机会替代切除区域的脑组织功能，年龄越大代偿能力越低。3：将药物对儿童的影响降到低：继发性癫痫的儿童脑内有明确的癫痫灶，其性质确定了其手术的必要性，且多数药物对儿童的认知能力及脏器功能会产生影响，因此对于继发性癫痫早期手术可以降低药物对癫痫患儿的影响。

儿童继发性癫痫的主要原因有以下几种：1、脑颜面血管瘤病(Sturge-Weber综合征);2、局灶性皮质发育不良;3、儿童半侧脑瘫伴癫痫;4、Rasmussen脑炎;5、儿童期缺血缺氧性脑损伤;6、儿童期出现的低级别胶质瘤;7、儿童缺血缺氧性脑损伤;8、儿童脑炎后遗症等。

脑颜面血管瘤病(Sturge-W eber综合征)

一、主要表现

1、面部红斑，一侧或双侧颜面部红，眼结膜及口腔咽部粘膜可受累(图1-2)。

2、脑内可见受累的脑组织呈红色地毯样表现，病变较重者脑组织呈紫红色(图3)。

3、病变同侧可有程度不等的青光眼。

二、需要进行的检查

1、CT扫描显示病变部位钙化(患儿不需要强化CT检查)(图2，4)。

2、平扫与强化磁共振(MRI)检查显示病变部位脑表面血管增生样改变(不强化的磁共振可能表现为正常或仅轻度脑萎缩)，可不进行脑血管造影DSA或磁共振血管成像MRA检查(图5，6)。

3、视频脑电图(SEEG)检查放电部位可与病变部位一致或不一致，主要是因为增生的异常血管或萎缩钙化的脑组织影响了放电传导，所以出现与病变不一致的情况(图7)。

三、治疗

明确诊断后一般采用根治性切除手术，手术90%。颜面部红斑可采用激光多次治疗，面部红斑可有一定程度减退。

图3 大脑表面增生的血管网，严重时呈紫红色

图4 CT提示右侧半球片状钙化斑

图5 MRI强化序列右颞枕异常增生血管强化影，左侧半球未见明显异常

图6 MRI强化序列左半球异常增生血管强化影，右侧半球未见明显异常

图7 视频脑电间期：背景活动减弱，左侧后头部，慢波增多，左侧后头部，左侧半球癫痫样放电，后头部为著

四、脑颜面血管瘤病基本知识

脑颜面血管瘤病(Sturge-W eber综合征)主要表现为面部红斑，癫痫发作，青光眼。面部红斑可累及单侧或双侧，沿三叉神经分布，眼结膜及口腔咽部粘膜均可受累，少部分病人累及躯干及肢体。癫痫发作起病年龄在1岁以内，出现一次癫痫发作的患儿，90% 以上会出现第二次发作，且抗癫痫药物控制效果多不佳。癫痫可有多种表现类型，约半数以上有一侧肢体抽搐的发作类型，对于癫痫灶定位有重要意义(抽搐对侧为癫痫灶部位)，约1/3病例出现持续时间大于10分钟的癫痫持续发作，持续癫痫发作可对病人大脑造成一定程度的缺氧，应积极控制。

该病检查主要包括C T普通扫描、普通与强化核磁共振检查及视频脑电图检查。如出现癫痫发作且药物控制效果不佳，可采用手术切除癫痫灶的方法治疗，在90% 左右。

关于患儿的手术时间问题，根据我们的80例脑颜面血管瘤的手术经验，1-3岁为佳，不超过6岁。小于1岁因体重小，术后难管理，容易出现出血、肺炎、感染等并发症;超过6岁儿童大脑的可塑性逐渐下降，对患儿的术后的脑功能恢复会带来一定影响。如果患儿出现药物不能控制的癫痫发作，可及早手术，我们于2017年分别完成二3个月及4个月幼儿的大脑半球离断手术，术后效果很好。

关于患儿的手术方式问题，局灶性切除及多脑叶切除为佳，既达到了治疗癫痫的目的，又不损伤患儿的主要脑功能，但对于半侧脑受累的患者，半球离断手术是首要选择。

儿童癫痫外科治疗理念

儿童癫痫外科是目前癫痫学科领域发展快的一门学科，应用目前新的癫痫评估技术及治疗手段，对目前儿童继发性/药物难治性癫痫进行癫痫发作的控制及脑功能保护，儿童癫痫外科代表了目前癫痫外科新知识发展的方向，儿童癫痫外科的治疗目标是未成年儿童，在外科治疗理念方面有自身特点。

1、儿童继发性癫痫应尽早手术治疗

传统的观点认为“二种药物联合治疗二年仍不能有效的控制癫痫发作，且每月癫痫发作4次以上，称为药物难治性癫痫，可作为外科手术的适应症”，随着临床研究及观察，国内外多家知名癫痫中心的观点均认为：所有非良性继发性癫痫均应进行综合性系统评估，如能明确癫痫起始区，应尽早手术治疗，他认为癫痫发作将损害神经系统的发育，造成病人特别是儿童的智能下降或倒退，且癫痫随着时间的进展发作频率将逐渐增加，癫痫药物亦增加对神经功能及全身的损伤。

2、儿童脑功能具有较好的可塑性

多来年癫痫专家对癫痫应早诊断、早手术或是到了药物不能控制的时候再进行外科手段干预一直争论不休，特别是对于一侧脑损伤比较严重，需要进行多部位脑叶切除，甚至于大脑半球切除的病人。目前多数外科专家都形成统一的观点，癫痫灶的频繁放电及癫痫频繁发作将会导致脑功能的发育障碍，儿童脑功能具有较好的可塑性，早期手术治疗后即使有一定程度的脑功能损伤，亦能因为儿童脑尚在发育阶段而有较强的代偿能力，不会造成比较严重的神经功能损伤。

3、癫痫灶精确定位高选择性切除是癫痫外科发展的主流方向

脑的任何部位均存在功能，如额极及颞极等大脑功能的“哑区”均是相对于语言、运动、视觉等原始皮层功能区而言。在此理念的基础上，我们认为癫痫的外科治疗不应采用大面积脑组织切除，而应向癫痫灶精确定位高选择性切除的方向发展。颅内电极指导下的癫痫灶高选择性切除是在尽大可能保存脑组织的情况下进行癫痫灶的切除，是癫痫外科的主流发展方向。

4、神经调控是癫痫外科目前的新亮点

有超过50% 的难治性癫痫患者，经过综合评估，由于致痫灶散在或不能精确定位，或癫痫灶位于功能区而不能切除等种种原因，不适合接受切除性手术治疗，而药物治疗往往不能有效控制发作，且有较大的全身副作用。对于这类患者，神经调控技术是有效的治疗选择。如迷走神经刺激术，双侧海马电刺激术及丘脑前核电刺激术。神经调控技术治疗癫痫具有微创，治疗可逆及副作用小的优势，是目前癫痫治疗的新方向，特别是迷走神经刺激除了可以缓解癫痫发作外，亦可以对儿童的智力起到保护与改善作用。