结节硬化左中央区致痫灶切除术要点分析-首都医科大学三博脑科医院官网(北京三博脑科医院)

结节硬化左中央区致痫灶切除术要点分析

2020-07-08 14:13 作者:三博脑科医院

病例分享

QQ截图20200709155020.jpg

男性，24岁，发作性抽搐24年。

起病年龄：2个月。

发作形式：最初表现为一过性全身抽搐，现有两种发作形式：1、发作性脸向右偏，双眼右上斜视，四肢抽搐，持续1-2分钟缓解，发作时意识清楚，每日均有发作，多出现于睡醒后。2、身体过电感，伴一过性点头，每年5-10次左右。患者诉近些年来有持续性右侧腋下牵拉感，伴心悸，情绪紧张及发作前加重。

入院查体：皮肤多发色素脱失斑，皮肤结节，面部皮脂腺瘤。

辅助检查：(1)CT检查

双侧脑实质内多发钙化，右颞极囊肿。

(2)MRI检查

脑内多发异常信号，室管膜下多发结节，右侧中颅窝蛛网膜囊肿

(3)PET检查

双侧大脑皮层无规律低代谢区，符合结节性硬化表现。

(4)V_EEG

1、间歇期

①慢波活动增多(阵发性)，弥漫性;

②癫痫样放电，脑区性，双侧额-中央区，左著;

2、发作期

①临床：右上肢肌张力障碍-->右上肢强直-阵挛-->右上肢+口周+双下肢强直(成组)，

②EEG：发作性，脑区性，双侧中央、顶著。

术前诊断：1、症状性癫痫(继发性癫痫);2、结节性硬化症;3、蛛网膜囊肿(颞极，右)。

术前分析：患者先兆为右侧腋窝下异常感觉伴手臂麻木，考虑责任结节为左侧中央区结节，结合脑电，放电区位于双侧额-中央区，左著，因此可手术切除左额中央区附近结节。左额语言区附近结节并非责任结节，切除可能引起语言功能障碍，因此暂不予切除，动态观察。

治疗：2020年4月26日行左侧额顶开颅，导航下左侧中央区致痫灶切除术。

专家点评

1、颅内多发结节而且有右颞囊肿，责任病灶的辨别为关键所在。

2、症状学对致痫灶的判断极为重要，发作性的右上肢的肌张力障碍可将致痫灶定侧到左侧，右腋下部的的牵扯感可将致痫灶定位在左侧中央区附近，影像学上左中央恰好有结节。

3、发作期的脑电图与此部位吻合，由于近中线，故表现在双侧中央顶区。

4、PET对此类患者致痫灶的判断意义不大，反而MEG较好，但此患者因为头围过大而无法行此项检查。

5、综合分析致痫结节为左中央区的较大结节。

6、手术注意致痫结节的全切，不能遗漏部分，操作时需注意对周围组织的保护，特别是引流静脉的保护。此患者术后可正常行走，仅脚趾背曲稍受限。