刘方军 石祥恩 李鹏波 杨杨 胡业帅 张瑶碧 周忠清

摘要 目的：探讨纵裂联合侧裂入路切除巨大颅咽管瘤的手术技巧及手术疗效。方法：回顾性分析2016年12月至2018年7月我科22例采用此入路切除的巨大颅咽管瘤患者的临床资料。结果：22例患者，肿瘤全切18例，次全切4例。所有患者均得到随访，Karnofsky功能状态评分，90分者17例，80分者3例，60分者1例，40分者1例，无死亡患者。结论：通过冠状切口额颞开颅纵裂联合侧裂入路，术中能够更好的显露肿瘤，操作空间充分，可最大可能的切除巨大的颅咽管瘤。

关键词 颅咽管瘤，纵裂联合侧裂入路，手术切除

颅咽管瘤是鞍区常见病变，中线生长，手术切除是现阶段最主要的治疗手段，手术入路多样，常用的是冠切右额开颅经纵裂入路或额颞开颅经侧裂入路。颅咽管瘤的分子生物学特性，深在的位置，复杂的毗邻结构等因素，决定了其术后的高复发性。全切除后能够有效的降低复发率，所以现在大多数学者的观点是积极的全切除肿瘤。但对于以下两种情况，采用单一手术入路难以全切除肿瘤，一是病变巨大，肿瘤主体位于中线，偏向一侧生长，跨过床突旁颈内动脉者;二是复发患者，呈现多发，纵裂及侧裂均有肿瘤者。对于这些患者，我们采用纵裂联合侧裂入路切除肿瘤，取得了较好的疗效。现将我科2016年12月至2018年7月采用此种手术入路切除的22例患者分析报告如下：

资料与方法

1.临床资料：回顾性分析22例巨大颅咽管瘤患者的临床资料，其中男10例，女12例，男：女=1:1.2。儿童11例，成人11例，年龄4-48岁，平均年龄18.59岁。首发临床症状：视力障碍7例，头痛5例，嗜睡1例，乏力1例，抽搐1例，眼睑下垂1例，术后常规复查发现复发6例。病程7天-2年。初发6例，一次术后复发14例，二次术后复发1例，三次术后复发1例。

2.影像学检查：所有病例均行头颅CT，MRI平扫及强化检查，判断肿瘤的起源，累及的部位，性状，侵犯范围，有无钙化。按照多田公式计算肿瘤体积6-500cm 3 ，平均96.6cm 3 。肿瘤均为囊实性，未见单纯实性肿瘤。

3.手术方法及步骤：假如患者囊腔巨大，术前3-5天，可行囊腔穿刺外引流术，缓慢引流囊液，减少肿瘤体积。采用冠状切口，根据肿瘤偏向的侧别，显露相应的部分颞部。切口范围以充分显露纵裂及侧裂为适。开颅过程中，采用颞肌筋膜下分离，保护面神经颞支，假如颞部显露不多，可以采用皮肌瓣。皮肌瓣翻向下方，充分显露双侧额骨及单侧颞骨，额骨颧突处钻孔，铣刀开颅，取下骨瓣，额骨骨瓣过中线1cm，下端到达眉弓。悬吊硬膜，额部硬膜行十字交叉剪开，颞部硬膜弧形及放射状剪开。抬起额叶，释放脑脊液，沿嗅沟游离嗅束到嗅三角，棉片海绵保护嗅束。分离纵裂，上端胼胝体膝部，下端额底，充分显露双侧视神经，视交叉，前交通动脉，终板。根据囊腔位置，从视交叉前间隙或终板间隙打开囊腔，释放囊液，行囊内分块切除，缩小肿瘤体积，处理肿瘤与周边正常结构粘连的部分，尽可能的进行锐性分离。视交叉下方的肿瘤，游离前交通动脉，扩大前交通动脉及视交叉之间的间隙，从此间隙切除肿瘤。鞍内部分肿瘤，可以磨除鞍结节，充分显露肿瘤后，进行切除。位于侧裂的肿瘤，从纵裂方向，难以显露，切除困难，需要分离侧裂，显露残余肿瘤，分块切除。手术过程中注意保护穿通支血管，肿瘤切除后，用罂粟碱盐水冲洗术区。术区彻底止血后，依次关颅。

典型病例：男性，9岁，发现颅内肿瘤1年，左眼视力下降半年，四肢抽搐1次。查体：右侧视力4.5，颞侧视野偏盲，左侧视力光感;右侧瞳孔直径3mm，直接光反射存在，间接光反射消失，左侧瞳孔直径4mm，直接光反射消失，间接光反射存在。a-e：术前影像资料，显示鞍区巨大囊实性占位，不规则，有钙化斑块，病变偏向左侧侧裂生长，大小约10*9.5*9cm。f-g:冠状手术切口，左侧颞部充分显露，红圈处为囊腔穿刺点。h：囊腔穿刺外引流后CT，病变体积有所减小，出现硬膜下积液。I:额颞骨瓣去除后，充分显露侧裂及纵裂。j-l：肿瘤切除后核磁表现，显示肿瘤切除完全，由于深部穿支血管受影响，出现部分缺血灶。

4.结果：所有患者通过核磁检查，评估肿瘤切除情况，预后情况用GOS评分评估。肿瘤全切18例，次全切4例。所有患者均得到随访，Karnofsky功能状态评分，90分者17例，80分者3例，60分者1例，40分者1例，无死亡患者。

5.随访：术后行强化头颅核磁检查，观察肿瘤有无复发，共随访18个月至36个月，除1例残留肿瘤有所增大外，其余患者均未见复发。

讨 论

颅咽管瘤良性病变，起源于垂体柄，大多中线生长，肿瘤不能全切的情况下，几乎都要复发。有些病变巨大，偏向一侧生长，也有些复发患者，呈现多发肿瘤状态，侧裂及纵裂内均有肿瘤。对于这些患者，单纯采用纵裂或者侧裂入路，难以全切，采用联合入路，二次显露的情况下，有可能达到全切肿瘤的目的。我科采用纵裂联合侧裂手术入路对22例患者进行了手术治疗，。同时也和首都医科大学解剖教研室共同承担了2017年的基础临床课题，对此入路进行了一些解剖学的研究，特总结经验如下。

1.手术适应症：(1)鞍区巨大占位，偏向一侧生长，预计单一手术入路难以全切者。(2)肿瘤多发，鞍区及侧裂均有，距离较远，单一手术入路难以顾及。

2.手术技巧及分析：

2.1开颅要求：额部骨窗前缘低至眉弓，骨瓣前缘与颅底相平。假如骨窗前缘较高，在手术过程中会出现“屋檐”效应，影响对三脑室内部病变的显露及处理。

2.2额窦的处理：大多数患者额窦会开放，额窦为相对污染区域，应该彻底去除额窦内粘膜，用碘伏及双氧水彻底消毒术区，用薄层骨蜡封盖额窦开放处或者用自体筋膜或者骨膜修补。一定要注意额窦开口的通畅，否则后期容易发生额窦炎，导致额部皮肤感染。

2.3纵裂的分离：分离范围上方达胼胝体，下方到达额底，从后上向前下分离，缓慢释放脑脊液，锐性分离，剪开蛛网膜，将软膜保留到额叶内侧面的表面，有些患者双侧大脑前动脉A2-A3段相互粘连、缠绕，也应该充分的锐性分离。

2.4嗅束的保护：脑压下降后，抬起额叶，打开额底脑池，释放脑脊液，打开嗅池，剪断与嗅束相连的蛛网膜，游离嗅束，尽可能的游离到颞叶内侧面，这样嗅束有较大的活动度，不至于因为术中对额叶的牵拉，导致嗅束的损伤。

2.5鞍区显露：从胼胝体膝部向下暴露终板、视交叉及前交通动脉复合体，保护好前交通动脉的穿支血管。探查视交叉前间隙及终板间隙，根据肿瘤生长的特点，在最大的间隙打开肿瘤的囊腔，释放囊液，瘤中取瘤，分块切除肿瘤，减小肿瘤体积，增大手术操作空间。

2.6经终板入路：牵开双侧额叶，充分显露终板，终板多被肿瘤推挤变薄，用显微剪刀剪开终板即可显露三室内的肿瘤，释放三脑室内脑脊液可增大手术操作空间。适当放大显微镜的倍数，分清肿瘤及周边重要结构，如视交叉后部、视束中线、下丘脑室上核、穹隆柱，操作时尽量减少对这些结构的接触及牵拉，能够有效减少术后并发症的发生，三室内肿瘤被切除后，能够直接显示导水管上口。有一些起源于三脑室下的肿瘤，肿瘤将三脑室底顶起，使得脑室空间减小，脑室前壁和下壁贴在一起，可一并切开终板及三脑室下壁，在直视下切除肿瘤;当肿瘤较大向后压迫脚间池并向后下生长至鞍背桥前池，肿瘤常常与基底动脉顶端及其分支黏连，有时呈大块钙化与后循环大动脉黏连紧密，纵裂入路亦能在直视下对肿瘤进行切除，减少术中切除肿瘤时对基底动脉系统及脑干的损伤。

2.7视交叉前间隙肿瘤的处理：游离双侧视神经，扩大视交叉前间隙，分块切除其内肿瘤。假如肿瘤向鞍内生长，由于患者头位所限，蝶鞍前壁成视野盲区，同时肿瘤质韧，难以切除，可用磨钻磨除鞍结节，充分显露鞍内病变，彻底暴露切除鞍内肿瘤。肿瘤切除后，用肌肉，生物胶将开放的筛窦及蝶窦予以封堵严密，缺损的颅底硬膜，可以取自体筋膜修补，用7-0线将筋膜与周边残留的硬膜缝合。

2.8视交叉底面肿瘤的处理：扩大前交通和视交叉之间的间隙，在视交叉前及视交叉后，用剥离子将视交叉翻转，可以看到视交叉底面，用特制的垂体柄镊子将残存的肿瘤取下。

2.9侧裂的分离及穿支血管的保护：剪开侧裂蛛网膜，保留侧裂静脉完整，但是有些侧裂血管横跨术区，不能保留的时候，尽量保留颞叶的血液回流，尽量不要用双极电凝止血，分离肿瘤与周边结构粘连的时候，多用剪刀锐性分离，避免钝性分离。对于M1及M2发出的穿通血管，也要保留好，防止术后出现基底节梗塞。

2.10术中细节：颅咽管瘤能够发生种植性转移，最易发生在手术通道部位。所以手术通路要用棉片及明胶海绵覆盖，保护好脑组织表面，防止肿瘤颗粒脱落。术中多用生理盐水冲洗。术后为了防止脑梗塞，要用罂粟碱盐水冲洗，解除血管痉挛。手术结束时，重新更换手术通路脑组织表面的明胶海绵。囊性肿瘤，先打开一个小口，吸引器吸除囊液，要防止囊液外溢。

2.11肿瘤残留原因分析：此组病例中次全切除者均为复发患者，肿瘤与基底动脉粘连紧密，强行切除可能会导致致命后果，所以未能达到全切。

对于颅咽管瘤，有多种的治疗方法，显微外科手术积极切除是有效的治疗方法，并可取得良好的效果。手术治疗方法多样，根据肿瘤的部位，质地，性状，生长范围，患者的状态，选择相应的手术轴向，如经纵裂的前方轴向，经侧裂的侧方轴向，经额底的前方轴向，有些学者选择经蝶的下方轴向，经胼胝体的上方轴向。但是对于复杂的，肿瘤巨大，侵犯多个部位，甚至不同部位同时生长的肿瘤，通过单一轴向难以切除，采用联合入路切除肿瘤，术中设计好手术步骤，精细操作，能够取得较高的切除率及较好的术后效果。

(参考文献略)