颅脑肿瘤(intracranialtumor)是神经系统常见疾病，发病率位于第二位，仅次于脑血管性疾病。目前中国颅脑肿瘤患者约为250-350万人，每年新发颅脑肿瘤的患者约为15万人。近年来颅脑肿瘤的发病率有所升高，主要与以下因素相关：1.环境因素与人口老龄化导致肿瘤的发病率升高;2.医疗水平提高肿瘤病人寿命延长;3.影像水平进步提高了肿瘤的检出率。

其中，语言功能区肿瘤(functionalareatumor)，主要是指是位于优势半球Broca区、Wernicke区、优势半球岛叶等区域及其邻近区域的肿瘤，在外科治疗上尤为棘手。常见的肿瘤有胶质瘤、脑膜瘤、海绵状血管瘤等，该区域也是肿瘤相关性癫痫最常见的区域之一。以胶质瘤为例，癫痫是其最常见的临床症状之一，胶质瘤的癫痫总体发生率在65%-90%之间，尤其是低级别胶质瘤的癫痫发病率更高，癫痫发作经常是病人的首发唯一症状。

相较于其他部位的外科治疗所取得的较为满意的治疗效果，文献报道功能区肿瘤的全切除率较低，术后出现失语、失读、构音障碍等神经功能障碍的比率较高。术后癫痫的控制效果较差。因功能区主要涉及控制运动性语言及感觉性语言的语言中枢。因此手术治疗导致的不可逆的功能损害是影响外科治疗伴发癫痫的功能区肿瘤的主要因素。目前脑部功能区肿瘤的治疗仍然是当今国内外治疗的难点之一，如何在不损伤功能的情况下尽可能的全切肿瘤，减少复发几率;同时还要兼顾切除或毁损致痫灶以达到控制癫痫发作的目的完整地是最主要的技术难点。首都医科大学三博脑科医院功能神经外科中心对于语言功能区肿瘤，尤其是伴发癫痫的语言功能区肿瘤的诊断和治疗具有丰富的经验，应用不同诊断及治疗方式取得了良好的效果，现将一些具有代表性的病例汇报如下：

病例 21岁 女性

一、病史

发作性抽搐6年。6年前出现癫痫发作，表现为异常感觉先兆，继而全身抽搐。曾于外院就诊，考虑“岛叶占位，癫痫”，因考虑手术并发症未行手术治疗，口服苯巴比妥，奥卡西平等抗癫痫药物治疗，发作频率1-2次/周。

二、无创性检查

(一)脑电图：

间歇期：癫痫样放电，脑区性，左前头发作期：先兆(右上肢感觉异常)—右上肢强直伴右手肌张力障碍—右侧偏身强直—全身阵挛;EEG：发作型，无侧向性;

(二)磁共振：T2FLAIR序列，左侧的岛叶占位性病变，囊实性。(图1)

(三)PET：左额下回，中央前回下部、岛叶中部代谢减低。(图 2)

三、有创性检查

立体定向脑电图(SEEG)

SEEG 植入计划：【皮层入点 - 靶点】：(图 3)

D：颞上回—第一岛长回下部

E：颞上回—第二岛长回

F：额下回三角部—第一岛短回

G：额下回三角部—病灶—第二岛短回

H：中央前回下—病灶后部—第三岛短回

J：中央后回下-第一岛长回

L：三角区额下沟-扣带回 24 区

M：中央前沟前—病灶上缘—扣带回 24 区

N：中央沟前-扣带回 23，24 区

O：缘上回-后扣带回

P：额中回-额叶内侧面

Q：额中回-额叶内侧面，pre-SSMA

K：额极-扣带回

四、术后监测定位(图 4，5)

间歇期：癫痫样放电，F1-2，G1-2，H3-4， D4-5，N12-13

发作期：临床：先兆(右上肢感觉异常)— 右上肢强直伴右手肌张力障碍—右侧偏身强直— 全身阵挛;EEG：高频癫痫样放电 F1-2，G1-2，H1-2，D4-5。

五、功能测试(图 6)

D(4-5)：腹气上升感;F(1-2)：右前臂麻木;

G(1-2)：右手及右上肢麻木

H(1-2)：未见功能表达(H5-6 失语)(H9-10)

喉咙口舌麻木

J(8-9)：口周麻木;F(3-4)：愣神，发作 前预感;G(5-8)：未见功能表达;

N(12-13)：舌肌强直，言语不能

六、手术治疗(图 7)

导航 +N20 电位记录精准定位病灶范围，剪裁 式切除病灶。

七、术后情况

1.术后功能保护情况

患者术后未出现运动性及感觉性失语，未出现 对侧肢体活动不利。未出现神经功能损害。

2.术后发作情况

药物奥卡西平 450g/ 次 bid 治疗。(1)术后患者癫痫发作消失，规律服用抗癫痫 (2)术后 3 个月、6 个月复查患者无癫痫发作， 脑电未见癫痫样放电。 术后 2 年至 4 年复查患者无癫痫发作，脑电未 见癫痫样放电。停用抗癫痫药物。患者无癫痫发作。

总结及讨论

一、治疗选择

一直以来，伴发癫痫的语言功能区肿瘤的治疗 是国内外颅脑肿瘤手术治疗的难点之一。手术切除 常常是最佳选择，但是对于功能区肿瘤的患者，其 有效率较低，究其原因在于病灶切除不彻底，或病 灶与功能区重叠而无法切除，或病灶与功能区的关 系无法确定而不敢切除。随着近年来影响融合技术 和立体定向技术的进步，致痫灶位置的确定越来越 准确，脑组织功能定位越来越精细。手术治疗效果 逐步提升，术后神经功能损害逐渐降低。随着热凝 毁损，激光毁损等技术的进步，微创外科治疗功能 区肿瘤正不断得以推广和应用。对于伴发癫痫的功 能区肿瘤患者手术治疗的目标是 1. 尽可能全切病变 减少复发;2. 尽可能全切致痫灶控制癫痫发作;3. 尽 可能保留功能区不造成神经功能损害，不影响患者 术后生活质量。

二、头皮脑电图、立体定向颅内电极 (SEEG)与硬膜下栅状电极(SDG)的 选择

头皮视频脑电图是癫痫外科非侵袭性术前评价 中最主要的手段之一，但因受到头皮、颅骨、肌电 活动和运动伪迹等因素的影响，易受干扰，且时间 和空间分辨率较低。可作为功能区肿瘤是否伴发癫 痫的定性诊断使用。可作为 SEEG 或 SDG 电极植入 前计划设计的参考使用。

SEEG 与 SDG 是两种不同的有创检查监测手段 进行致痫灶定位和脑组织功能测定。

SEEG(图 8)其优点是：

1. 对于深部皮层的致痫灶 SEEG 有独特的优势 尤其是海马、杏仁核，岛叶，扣带回等位置脑组织 深部的皮层，其即可监测脑深部皮层放电情况又可 同时可兼顾大脑表面皮层放电情况。

2. SEEG 具有更好的适应性，感染及出血等并 发症的发生比率更低，手术创伤更小，术后患者恢 复较快。

3. SEEG 为三维立体定位致痫灶，其定位更为 精准，手术治疗效果更佳，可以获得更高的无发作率。 SDG(图 9)其优点是 1. 覆盖脑表面皮层面 积更为广泛，对于功能区尤其是中央区完善而精确 的测定功能有一定优势。2.SDG 更适合用于致痫灶 位于大脑半球皮层表面的致痫灶。3.SDG 为开颅 直视下进行电极铺设，可以作为因血管条件复杂而 SEEG 植入困难的补充选择。

三、术中多种监测、神经导航及唤醒麻

唤醒麻醉下联合应用神经导航、神经电生理监 测多种技术的方法进行外科治疗伴发癫痫的功能区 肿瘤可以取得良好效果。术中神经电生理监测(图 10)包含术中脑电图 监测及术中皮层电刺激两种方式。术中脑电(ECoG) 技术相较于头皮脑电受到的肌电干扰较少，定位较 为准确，可以提高癫痫控制效果。但是 ECoG 受监 测时间的限制及空间限制，其对于致痫灶的判定较 SEEG 和 SDG 依旧有较大差距，可以作为无法开 展 SEEG 或 SDG 的补充性选择。术中皮层电刺激 (DES)是对于脑功能区的范围界定。麻醉唤醒状 态下皮层电刺激能重新的准确定位功能区，明确肿 瘤与功能区的关系，结合神经影像和神经导航技术 (图 11)，可以较好的判定功能区的位置，避免因

各种原因脑组织位移导致的中央区误判。指导手术 医师沿着功能区边界切除肿瘤，而非肿瘤边界，从 而提高肿瘤术中切除效率和减少神经功能损害的 发生率。

术中唤醒麻醉是神经外科领域的常用技术，通 过在术中将患者从麻醉状态唤醒，并采用电生理技 术精确定位脑功能区来观察病变与功能区的关系， 不仅可以达到最大限度切除病变的目的，还可以避 免损伤功能区的神经功能，降低功能区肿瘤手术相 关并发症发生率。

四、手术治疗方式的选择热凝毁损与手术切除与电凝热灼

手术切除常常是伴发癫痫的颅脑功能区肿瘤的 最佳选择。开颅手术切除可以充分去除肿瘤及致痫 灶，获得较为满意的肿瘤切除及癫痫控制效果，但 是也存在一些局限。开颅手术损伤较大，手术并发 症出现率较高。立体定向热凝毁损技术(图 12)是 通过立体定向电极精确破坏脑深部致痫组织以达到 毁损治疗并控制癫痫的目的，其优势是痛苦少，创 伤小，并发症轻微;缺点是癫痫控制有效率低，肿 瘤及癫痫复发率高，并可能出现肿瘤恶变可能。目 前应用影像融合等三维成像技术可以做到适形毁损 的效果，以提高疗效。如果立体定向热凝毁损效果 不佳可进一步行开颅肿瘤及致痫灶切除。电凝热灼 技术(图 13)是栾国明教授从上世纪 90 年代开始 研究功能区癫痫患者的治疗的过程中发现并首先应 用于临床的。电凝热灼技术通过损伤皮层血管，减 少皮层血供，损伤致痫灶及周边区域内的表层神经 元以达到控制癫痫的目的。电凝热灼技术的并发症 发生率较低，在切除涉及功能区的肿瘤后对肿瘤周 边的致痫皮层尤其是致痫灶与功能区完全重合的患 者，电凝热灼技术是一种有效的补充。