神经内科 / 吴真美 李学秀 陈述花

　　[摘要] 本文报道一例行半球切除术的Rasmussen脑炎(Rasmussen encephalitis, RE)患者认知功能的变化。

　　本例确诊为Rasmussen脑炎，行半球切除术治疗。手术前后采用韦氏儿童智力量表-第四版(Wechsler intelligence scale for children Ⅳ，WISC Ⅳ)进行神经心理测试。术后患者无癫痫发作，认知功能无下降。

　　1、介绍

　　Rasmussen脑炎(Rasmussen encephalitis,RE)是一种少见的进展性脑病，特征是导致难治性癫痫、认知功能下降、进展性偏瘫及单侧半球萎缩[1,2]。半球切除术(Hemispherectomy)用于治疗各种药物难治性半球性癫痫 [3-7]。这种治疗方式术后癫痫发作控制较好，大部分患者生活质量得到改善[4,8-15]。本文报道一例RE患者行半球切除术前后认知功能的变化。采用WISC Ⅳ进行神经心理测试。

　　2、病例报道

　　侯XX，男，10岁，左利手。否认家族史。

　　5岁时首次发作，表现为四肢抽搐，持续2-3分钟。3个月后“大发作”消失。病后4-5月出现右手中指抖动，持续约1分钟，1-2次/日。6岁出现右侧偏身抽搐，持续3-4分钟，1-10余次/日，且右侧肢体无力逐渐加重。查体：神清语利，右侧鼻唇沟浅，伸舌右偏，右侧肢体近端肌力4级，远端肌力3级，腱反射亢进，右Babinksi(+)。病后半年头MRI示左侧半球萎缩;病后5年头MRI示左侧半球萎缩，脑室扩大，呈进展性(图1)。PET示：左侧半球广泛低代谢区(图2)。视频脑电图示：左侧半球弥漫性慢波增多，间歇期放电弥漫性，双前头著(图3)，发作期放电弥漫性，双前头著。综合上述资料，Rasmussen脑炎诊断成立。Wada试验：运动交叉支配;优势半球位于右侧半球;语言记忆优势侧为右侧半球，左侧大脑非语言记忆优势不明显。行左侧半球功能离断切除术，术后无发作。术后病理示神经元大量丢失，可见小胶质结节及淋巴细胞管状浸润，符合RE。手术前后采用WISC Ⅳ进行神经心理测试，总智商、言语理解 、知觉推理、加工速度无明显变化，工作记忆术后较术前有明显改善;分测验中字母-数字、矩阵推理、填图有显著提高(表1，2)。

　　3、讨论

　　半球切除术多用于大脑半球功能障碍的癫痫患儿。行半球切除术治疗婴儿药物难治性癫痫效果较好[4,6,11-16]。术后多数患者不会产生进一步认知功能损害。Pulsifer等发现半球切除术后RE患者智商仅有轻度下降[17]。另外有研究报道，1行半球切除术患者术后(2/19)智商得到提高[18]。Obrador发现婴幼儿实行半球切除术后，无论侧别，感觉、运动、运用和语言功能基本保存[19]。本病例可以看出外科干预对言语记忆，反应能力未造成明显损伤，空间操作能力，绘画等有显著提高。

　　病理组织切除后，可使健康脑组织更好地发挥作用，因为它们不再受到病变组织的干扰[20]。早期治疗术后效果更佳，机制可能有以下两点，一是早期神经可塑性，儿童大脑可塑性优于成人;二是癫痫发作的控制，有利于神经系统进一步发育[21]。然而，半球切除术对认知功能的影响，尚需要更多的资料来证实。     (参考文献略)