神外三病区 / 张永力 石祥恩 孙玉明 刘方军

　　脑动静脉畸形(AVM)是青少年出血性脑血管病的重要原因之一，大型、结构复杂的脑AVM的治疗由于风险大、并发症发生率高等原因，一直是困扰神经外科医生的难题。自2004年8月至2011年8月，首都医科大学三博脑科医院神外三病区采用显微神经外科手术共治疗18例大型脑AVM(畸形团大径>6cm)，占同期58例AVM的31%，取得了良好的手术效果，现结合文献对大型脑AVM的治疗问题进行探讨。

　　■ 资料和方法

　　1. 临床表现：男性11例，女性7例，年龄10~28岁，平均21.4岁。脑出血8例，占44%(8/18)，其中脑内血肿7例，5例破入脑室;1例头皮AVM合并脑干旁AVM，发生SAH及头皮出血。均伴有昏迷，7例恢复，1例持续昏迷。5例行血肿及脑室外引流，1例行去骨瓣减压、血肿清除。出血年龄10~24岁，平均17岁，3例合并癫痫大发作。长期癫痫6例，占33%(6/18)，病史9个月~10年，其中4例为大发作，1例为复杂局限性发作，均伴有意识丧失;1例为感觉性发作。反复头晕呕吐2例。1例巨大颞顶枕+深部AVM头晕伴一侧肢体无力并合并心功能不全，1例患者反复剧烈头痛。

　　2. AVM形态学：术前均行全脑血管造影及磁共振检查，邻近功能区AVM行功能磁共振。右侧10例，左侧8例。额叶6例，顶叶5例，颞顶枕1例，颞顶枕+基底节丘脑1例，枕叶深部1例，枕叶及颞叶内侧1例，颞叶及其深部2例，头皮巨大AVM合并后颅窝AVM1例。均紧邻功能区。畸形团长径6~15cm，平均8.3cm。14例为团块型，4例为弥漫幼稚型。均为多系统供血，包括大脑前动脉、大脑中动脉及大脑后动脉皮层支，部分有深穿支及脉络膜动脉供血。浅静脉引流9例，深静脉引流4例，深浅静脉同时引流4例，头皮静脉引流1例。Spetzler-Martin分级：Ⅲ级1例(头皮巨大AVM)，Ⅳ级10例，Ⅴ级6例，Ⅵ级1例。

　　3. 手术方法：3例曾在外院多次栓塞治疗，2例在我院行手术前栓塞，栓塞部分畸形团。1例术前行脑室穿刺外引流术。按照MRI及DSA确定畸形团部位和边界，按畸形团及供血动脉部位采取不同的手术入路。顶部开颅3例，顶枕开颅3例，额顶开颅5例，单额开颅1例，额颞开颅2例，颞顶开颅2例，颞部开颅1例，额颞+颞顶枕开颅1例。均行AVM切除术，3例行分次手术，其中1例为头皮巨大AVM，首次切除后复查有少量畸形残留，再次行畸形切除及切口成型;2例为近半球巨大AVM，分两次手术切除大部分AVM。

　　4. 术后处理：术后给予积极补液，调整凝血功能，积极控制血压使血压维持在正常较低水平，给予抗癫痫药物。术后常规行CT检查。术后神经功能障碍者行高压氧舱及康复治疗。

　　■ 结果

　　1. 临床结果：无死亡病例，除1例术前持续昏迷术后轻度改善，余病例均恢复良好。2例术前偏瘫者术后肌力改善。1例偏瘫，1例遗留轻度肌力下降，10例术后一过性肌力下降，逐渐恢复正常(3周内)。偏盲4例。2例术区脑内积液，引流后恢复。脑积水1例，行脑室腹腔分流术。2例头皮愈合不良。2例癫痫。

　　2. 影像结果：手术结果14例全切，4例少量残留。术后均行CT，2例巨大AVM畸形团部分切除、去骨瓣减压后血肿，再次手术清除血肿及畸形团;1例术腔少量积血，逐渐自行吸收;余病例均无出血。DSA复查13例，8例AVM完全消失，4例大部分消失，少量残留。4例残留中，2例巨大AVM分2次手术后残留小部分畸形团;1例额叶幼稚型AVM残留少量AVM，并有小量再出血，后行伽马刀治疗;1例颞顶枕大型AVM术后残留少量脑室内畸形团，行伽马刀治疗。1例MRI及MRA显示畸形消失。

　　3. 随访：随访至今，1例术前昏迷病例肌张力下降，意识稍好转。2例遗留轻偏瘫。余病例恢复良好。

　　图1-2 男，22岁。癫痫大发作2年半。CT/CTA及MRI发现右额叶后部大型AVM。显示术前术后DSA及MRI影像。

　　■ 讨论

　　1. 手术方式及手术要点

　　(1)手术入路的设计及准备：为了充分的暴露周围供血动脉，避免手术进入畸形血管团，一般采用较大的骨瓣成形术开颅。骨瓣的设计应该以畸形团为中心，周边扩大2cm。大型AVM体积较大，多数累及多个脑叶和深部，多系统供血，因此要将供血动脉主干包括在骨瓣内，以利临时阻断，控制出血。如大脑中动脉供血要显露侧裂甚至颈内动脉，大脑前动脉供血要显露纵裂内畸形团前后的大脑前动脉主干，大脑后动脉供血要显露颞底的P2段分支，后颅窝AVM要显露同侧的椎动脉。开颅过程中要注意避开静脉窦及粗大皮层引流静脉，避免提前损伤这些静脉，导致大量失血，使手术无法进行。应多钻骨孔，铣刀开颅，必要时分多块骨瓣开颅。对硬膜的供血动脉要充分电凝后切断，掀起硬膜时注意保护皮层引流静脉，并防止损伤静脉窦。

　　(2)确定AVM边界，切断供血动脉：手术从较易显露、止血的部位及非功能区开始，并避开主要引流静脉，从确定的AVM范围切开皮层表面蛛网膜，将表面供血动脉完全游离，电凝后切断，逐渐向深方白质分离，逐渐找到畸形团周围的胶质增生带，和畸形团保持一定的距离，逐渐电凝切断供血动脉，分离后填入明胶海绵棉片或其他材料，将畸形团和周围脑组织逐渐隔离。分离过程中要不断修正畸形团的边界，尤其是不规则、多巢畸形团，以免进入畸形团，导致出血无法控制。位于脑裂附近的AVM，要注意保留供血动脉主干，防止损伤过路的大动脉，如侧裂附近AVM、纵裂AVM，要保护大脑中动脉和大脑前动脉主干，防止出现远端脑梗塞。对于占据整个脑叶的AVM，如功能磁共振显示已萎缩且无重要神经功能，可沿脑叶边界切除整个脑叶，自蛛网膜外分离切断供血动脉，可以不破坏畸形团结构，大大减少出血和手术难度。一般畸形团均以脑沟脑裂为边界，占据一个或多个脑回，因此切除时应该首先按脑回确定畸形团占据的范围，估计深部畸形团的大小。而胶质增生带是确定边界的关键所在。一般胶质增生带会有轻度黄染或无黄染，无明显结构，供血动脉自周围穿入，内侧畸形团表面为多个突起的血管袢组成，色鲜红，而外侧为散在的丛状供血动脉，按照供血动脉的来源位于不同方向，并可见主要的粗大供血动脉，而引流静脉更加粗大，数量较少，应予保留，后处理。采用无创管头的吸引器吸除、分离胶质增生带，吸引力不要过大，以免吸破血管，分离出供血动脉后再逐一电凝切断，逐渐扩大分离范围，循序渐进。不要直接采用双极电凝进行电凝分离，以免烧破畸形血管团。分离中逐渐显露供血动脉，显露较长血管后以低功率滴水双极电凝镊反复逐渐电凝使血管皱缩、闭塞，然后切断。AVM供血动脉多数已丧失正常结构，电凝后皱缩缓慢，需要反复逐渐电凝，双极电凝镊尖端要留有一定间隙，分次电凝，逐渐使血管直径缩小，后使供血动脉完全闭塞后剪断。电凝期间要反复以生理盐水冲洗镊尖，防止和动脉粘连而导致血管破裂出血。粗大的供血动脉应以动脉瘤夹临时夹闭后电凝动脉瘤夹两侧血管，电凝完全后剪断血管，将动脉瘤夹取下。供血动脉多呈丛状结构，可由众多细小动脉形成，因此电凝止血时要将这些小动脉分次或一起处理，完全电凝使其闭塞后再行剪断，要注意防止将深部小动脉划伤出血。术中要防止对畸形团的过度牵拉压迫，造成畸形团内压力增高，引流不畅而导致出血。

　　(3)切断引流静脉，摘除畸形血管团：待畸形团大部分分离，供血动脉逐渐完全切断后，畸形团体积明显缩小，引流静脉颜色改变。多支引流情况下，可以首先切断较细小的次要引流静脉，临时夹闭主引流静脉，如畸形团无肿胀，可于畸形团边缘电凝主引流静脉使闭塞，必要时夹闭粗大引流静脉，切断后将畸形团完全摘除。对于深静脉引流，多数为脉络丛动脉供血，应将脉络丛电凝后切除，电凝切断全部供血动脉后将引流静脉起始端电凝封闭，必要时以动脉瘤夹夹闭引流静脉。但要防止切除过长引流静脉，导致静脉内血栓蔓延进入正常深静脉如大脑大静脉，造成术后严重脑水肿。脑室开放后，脑室深部要以棉片填塞，防止血液流入脑室系统无法清除，导致术后脑积水。

　　2. 手术并发症及其影响因素

　　(1)术中发生灾难性大出血、休克、死亡：是手术的大危险。因此要有效地减少出血，一方面要控制出血，缓慢渐进地进行供血动脉的切断，严格按照畸形团的边界进行分离。术前血管内介入栓塞治疗如Onyx、NBCA等液体栓塞剂的使用，不仅能够大大减少出血，而且可以使畸形团边界清楚，易于分离。但栓塞可能导致栓塞并发症，使畸形团不能皱缩，电凝后血管不能收缩，给手术止血带来困难。另一方面要备好血液回吸收和充足的血源。大量的输入回收血和压积红细胞，容易导致凝血因子和血小板的缺乏，导致凝血功能障碍，使止血更加困难，因此要定期检查凝血功能，及时补充凝血因子和血小板，这需要麻醉医生及时配合手术医生，维持病人的正常生理灌注。由于大量出血，休克，导致全身多脏器的功能损害，尤其是肾功能损害，可能导致多器官功能衰竭，因此术后ICU的全面监护处理十分重要，需要有一支高水平的ICU队伍，给予患者全面充分的支持治疗，才能获得终的良好疗效。

　　(2)神经功能缺失：如偏瘫、偏盲、失语、感觉障碍等。大型AVM，多数累及功能区，而且部分畸形团较深，累及传导束，容易产生术后神经功能障碍。因此术前好行功能磁共振或脑磁图等检查，必要时行WADA试验，以确定皮层功能情况及畸形团和功能区及传导束的关系，制订合理的手术入路。由于长期盗血，可能导致周围皮层萎缩，使功能区发生转移;患者年龄因素也是神经功能恢复的影响因素之一，年龄越小完全康复的可能性越大，尤其是运动和语言功能。严格按照畸形团边界分离，尤其是邻近功能区部分，多数AVM切除后神经功能是可以得到保留和恢复的。本组10例病例，术后出现一过性肌力下降，经过2~3周的治疗，肌力基本恢复正常。

　　(3)AVM残留、再出血：大型AVM尤其是部位较深、不规则或分巢AVM，术中容易残留，导致术后近期或远期再出血。畸形团周围扩张的小动脉也是术后再出血的重要原因之一，因此切除畸形团主体后，要彻底电凝切除胶质增生带周围扩张的小动脉，才能完全防止发生术后血肿，同时检查周围有无残留畸形团，要使畸形团残腔周围均呈白色白质组织。术中超声、DSA、荧光造影等，也可减少畸形团残留，但需要特殊的检测设备。术后控制血压在较低水平，也是防止发生术后出血的重要手段之一，但青少年一般无高血压病，因此不需要特殊控制血压。对于残留的畸形团，可行放射外科或栓塞治疗，必要时再手术治疗。

　　(4)局部积液，周围神经功能受损，脑积水：大型AVM切除后，局部残腔容易形成包裹积液，尤其是和脑室相通不畅的残腔。因此累及脑室的AVM应将脑室充分和AVM残腔相通，术后留置引流管时间延长，并适当抬高位置，减少术后脑室粘连的发生。局部积液可以穿刺外引流，部分可好转，否则应行囊肿腹腔分流术。畸形团切除后，脑血流动力学改变明显，脑水肿消失缓慢，还可能导致周围脑组织萎缩，造成脑室扩大，术后脱水药要适当延长使用，并给予神经营养药物。出血破入脑室，还可能导致梗阻性或交通性脑积水，术中以棉片阻挡脑室，防止出血流入脑室。严重的脑积水需要行侧脑室腹腔分流术。

　　(5)癫痫：即使术前无癫痫的病例，术后也可能发生癫痫，术后应该给予抗癫痫类药物，因手术多数累及功能区，癫痫多表现为局灶运动型发作，卡马西平、奥卡西平等药物效果较好。晚期也可能因瘢痕产生癫痫，因此抗癫痫药物要口服1~2年以上。

　　大型脑AVM由于手术中大出血等原因致死和致残风险较大，而某些患者临床表现轻微，使这些患者得不到及时有效的治疗。对于有手术指征的病人，术前充分了解畸形团构筑及血流动力学特征、判断周围脑组织的功能，结合术前血管内栓塞，掌握合理的手术方法，才能使大型AVM得到有效治疗。

　　(参考文献略)