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下丘脑错构瘤
2018-03-08 11:43 作者:三博脑科医院
下丘脑错构瘤是临床极为罕见的先天性脑组织发育异常性病变，而并非真性肿瘤。人群发病率约为1/5-10万，女性稍多于男性。主要于婴幼儿及儿童期发病，平均发病年龄为22个月。
下丘脑错构瘤有较独特的临床表现，多数发生在儿童早期，有性早熟，痴笑样癫痫，有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。
1.痴笑样癫痫(gelastic seizures) 属于间脑性癫痫的一种，表现为发作性傻笑，持续数秒或数十秒而突然停止，发作时无神志丧失，每天可发作数十次，无任何诱因，随病情的发展，可逐步出现其他类型的癫痫。痴笑多在婴幼儿开始，随年龄增加而发作渐频繁。
2.性早熟(precocious puberty) 表现为婴幼儿女孩出现乳房发育、月经初潮或男孩阴茎增大，出现阴毛、痤疮及声音变粗等。有作者报道错构瘤中的74%有性早熟，本组中为53%。性早熟儿童的LH，FSH及雌或雄激素水平增高，过早进入青春期，因骨骼发育过快，早期表现为生长超速，但亦较早停止发育，丧失了身高发育的潜力而使身材矮小。性早熟可能与错构瘤内存在独立的内分泌功能单位有关。
3.智力低下 本病为先天性脑发育异常，故常伴有智力较差。
4.其他类型癫痫 常伴有癫痫大发作和跌倒发作(drop attack)。
患者症状与错构瘤直接相关，因下丘脑错构瘤位于下丘脑、三脑室底等重要部位，手术难度大，术后并发症多，2015年始，癫痫中心开展机器人辅助下立体电极置入及毁损手术，是目前治疗下丘脑错构瘤为有效及安全的方法。
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