脑血管畸形是脑血管先天发育异常形成的颅内畸形血管团。它是一种先天性局部脑血管发育的变异， 在病变部位脑动脉与静脉之间缺乏毛细血管，致使动脉直接与静脉相通，形成脑动静脉之间的短路， 产生一系列的脑血液动力学上的紊乱， 出现相应的临床症状和体征。

病因

1.动静脉畸形

又分为典型者和Galen大静脉畸形两种：AVM的临床症状除因为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高，约50%死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。

2.先天性颅内囊性动脉瘤

在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。

3.静脉血管瘤

较常见，好发于大脑半球，多见于年长儿。神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、约15%有钙化。

4.海绵状血管瘤

多见于大脑半球，为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状，主要是癫痫、头痛、脑内出血。常见家族性病例，为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。

临床表现

1.搏动性头痛，位于病侧，可伴颅内血管杂音。

2.出血常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。

3.癫痫可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有定位意义。

4.局源症状幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。

检查

1.头颅平片显示颅内板受浸蚀及脑膜中动脉迂曲变宽，提示畸形血管可能。

2.头部CT可发现血肿及提供畸形血管的可能性。

3.头部磁共振：优于CT，不仅能显示畸形血管及其与周围脑组织的关系，还可区别出血与钙化。

4.脑血管造影是本病可靠和主要的诊断方法，并能行血管内介入治疗。

诊断

1.青少年患者，有头痛、癫痫和蛛网腔下腔出血史。

2.临床表现有急性颅内自发出血、或癫痫发作、或明显局源体征者。

3.头部CT：平扫病变常为低密度、周围亦有低密度，若脑内出血可见高密度，增强后血管区呈高密度，有时可见供血动脉和引流静脉。

4.头部MRI：优于CT，不仅能显示畸形血管及其周围脑组织，还可区别出血与钙化。MRI血管造影相可提高畸形血管团的诊断率。

5.脑血管造影：可靠、重要的诊断方法，动脉期可见血管团、供血动脉及早期显现的引流静脉。