烟雾病(Moyamoya disease MMD)是一组以双侧颈内动脉末端及其大分支血管进行性狭窄或闭塞，且在颅底伴有异常新生血管网形成为特征的闭塞性疾病，病因不明，其他确知症状导致的上述表现则称为Moyamoya综合征，"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾，故名。

烟雾病的临床表现主要分为出血和缺血两大类，起病年龄有5岁和40岁左右的双峰分布，儿童病人以缺血为主要临床表现，成人病人缺血与出血表现基本同概率。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。

烟雾病的症状体征

烟雾病发病以儿童及青少年为多见，常以卒中的形式起病，可以表现为脑血栓，也可以表现为脑出血及蛛网膜下腔出血。患者可出现不同程度的偏瘫，或左右两侧相继出现瘫痪，可伴有失语、饮水呛咳、吞咽困难、智能减退、痴呆、癫痫发作、头痛以及短暂性脑缺血发作。

一般头部CT扫描可见梗死或出血性改变。梗死常为多发性的，以额、颞、顶叶、枕叶、基底节区、丘脑等处多见，半数病人可合并额叶萎缩。出血者可以是脑叶出血、基底节出血或蛛网膜下腔出血，而高

烟雾病血压引起的脑出血多位于基底节区。脑出血的患者也可同时发现梗死灶和(或)脑萎缩。

脑血管造影可以发现颈内动脉起始部、大脑前、中动脉起始段狭窄或不显影，基底节区可见大量细小血管团如吸烟吐出的烟雾。此外可见脑内形成侧支循环代偿支。随着病程的延长，代偿吻合支的数量逐渐减少或缩小。

烟雾病临床表现

①TIA型：多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。

②梗塞型：急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。

③癫痫型：频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图痫样放电。

④出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人病例。

烟雾病的诊断检查

一、病史：询问有无脑膜炎、钩端螺旋体病、头颅部感染、外伤或放疗史;有无肢体瘫痪、失语、癫痫、剧烈头痛、昏倒及意识障碍。注意发病缓急及病程长短。

二、体检：有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征。

三、实验室检查：作血清和脑脊液的梅毒、钩端螺旋体免疫反应、血沉，有助于了解病因。

四、腰椎穿刺：继发蛛网膜下腔出血者，可见血性脑脊液。

五、脑血管造影：见颈内动脉虹吸上段和大脑前、中动脉起始部狭窄，脑底烟雾状异常血管网和广泛的侧支循环形成。应与脑动脉硬化性脑梗死和动静脉畸形鉴别。

六、CT扫描：继发脑梗死者可见血管分布相符的低密度区。蛛网膜下腔出血者可见密度增高或血肿形成。