视频报道
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椎管内囊肿病例：藏在脊柱中的恶魔
CCTV-4《中华医药》
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突出的肿瘤-脑膜瘤
CCTV10《走进科学》
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肌阵挛癫痫包括什么？预后如何？
2014-07-08 13:44 作者:三博脑科医院
肌阵挛癫痫是一种特殊的癫痫发作类型，不同类型的肌阵挛癫痫预后也不同，另外肌阵挛发作具有明显的抗药性，约有 6 0 %的患者对药物治疗可获得满意的疗效。发作末期可出现明显的智能障碍和脑萎缩。如没有可查见的脑损伤，一般来说预后尚可，伴有脑部病变者往往难以控制。
( 1 )婴儿良性肌阵挛癫痫：发病多在 1～ 2岁，常有惊厥或癫痫家族史，临床表现为全身肌阵挛发作，预后良好。
( 2 )婴儿重症肌阵挛癫痫：又称为 D r a v e t 综合征，占各型肌阵挛性癫痫的2 9 5 %，3岁以下起病的癫痫中本征占 7 %，初表现为由发热诱发长时间的全身性或一侧性惊厥发作，以阵挛性发作为主，偶有单发性的局部肌阵挛性抽搐，缺乏特异性。此阶段常被诊断为热性惊厥。长期预后较差，癫痫活动可持续到1 1～ 1 2岁，其后随年龄增长，肌阵挛发作可持续、减少或消失，所有患者均有认知损伤，4岁以上患儿均有智力低下，并随年龄增长而加重。1 0岁以上患者5 0 %有严重智力低下。
( 3 )进行性肌阵挛癫痫：多数起病于 9～1 3岁，2 0岁以后发病者极罕见。部分患者在患本病之前数年曾有过少数几次癫痫发作，其后有一段正常期。再发时即表现为频繁的肌阵挛，白天晚上均发作，继而出现人格变化，行为异常，一过性黑蒙及智能衰退。该病预后很差。
( 4 )小儿肌阵挛性癫痫：抗癫痫药物治疗疗效较好，可使 8 0 % ～9 0 %的患儿达到完全控制发作。服药的疗程要长，停药后易复发，甚至在发作完全控制2年以上再逐渐减药时，还有8 9 % ～ 9 0 %以上的病例复发。常需终身服药。
( 5 )少年肌阵挛癫痫：又称冲动性小发作，发生在青春期，与遗传有关，无性别差异。发作主要为双肩出现的单一或反复的、无规律的、不规则的肌阵挛抽动，少数也可累及下肢。轻者常不为旁人发现，重者可突然跌倒，甚或出现全身强直 -阵挛发作或持续状态。常是在觉醒后不久发作，一般无明显意识障碍。对适当的药物治疗反应较好。
( 6 )青少年肌阵挛性癫痫：是一种特发性全身性癫痫综合征。发病主要在儿童和青春期，以肌阵挛发作为突出表现，一般无意识障碍。其遗传方式多样。抗癫痫药物治疗，停药后易复发，长期合理用药可有效控制发作。青少年肌阵挛癫痫的预后一般，药物治疗，停药后容易复发，大多需要长期甚至终身服药。
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