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颞叶癫痫的外科治疗

2012-06-05 09:31 作者:周健 栾国明

  颞叶癫痫在部分性癫痫中占大多数,并且手术效果较好,多中心大宗病例统计约有80%的患者可以达到Engel I级。

  根据发作起源的解剖部位将颞叶癫痫分为三种:新皮层(颞叶外侧)、颞叶内侧型癫痫(mesial temporal lobe epilepsy MTLE)以及以上两者的混合型。因为内侧型与外侧型有很多共同的特性,所以将两者完全区分开来较为困难。

  对于成人的颞叶癫痫诊断较易明确,首先要判断是否存在继发因素,其次要明确致痫灶的范围,范围的判定就综合多方面的辅助手段,如病史提供的发作形式、头皮脑电特点、脑磁图及代谢方面的情况(PET),根据致痫灶涉及的范围选择具体的手术方式,包括:单纯的颞叶新皮层切除、颞叶切除、前颞叶切除和选择性的内侧结构切除。对于继发的颞叶癫痫来讲,在确定切除范围时癫痫病理灶的性质也应考虑在内,是海马硬化、是海绵状血管瘤、低级别的神经上皮性肿瘤、局灶性的皮质发育不良还是多种病变的复合。

  虽然病史、发作的症状学、电生理学(EEG)和影像学的资料对于颞叶癫痫的分型是必不可少的,但这些非侵袭性的检查评估手段也是十分复杂的甚至是不可信的。颅内电极视频脑电监测可以确定发作的起源部位。如有条件好通过颅内电极监测来确定(包括颞叶新皮层及杏仁核海马复合体的监测),手术的方式好应用立体定向进行电极的置入,通过钻孔就可完成。我们中心对那些不能确定是否为颞叶癫痫或颞叶癫痫、不能明确发作起源的患者仍然保持应用着这种侵袭性的监测方法。

  一、颞叶内侧型癫痫

  近国际抗癫痫联盟称颞叶内侧型癫痫有其一系列的表现和症状,组成了一个特殊的症状。

  对于颞叶内侧型癫痫来讲,它有一些特点:①90%以上的患者有发作先兆,常见的为腹部先兆,多表现为逐渐增强的上腹部感觉,在先兆的末期常常开始出现意识丧失;②发作期主要的临床表现是自动症,表现为口部重复运动,如咀嚼等,且常可伴有手部的自主运动,如摸索和/或抓取等动作,手部的自动症常常发生在病灶的同侧,有时还会伴有对侧肢体的强直等肌张力障碍;③发作后期可出现漫游性的自动症,如行走、跑步或试图坐下或起立等;④发作后部分患者可出现言语障碍,据文献统计,在出现言语障碍的患者中有约92%的可定侧在优势半球;⑤大多与儿童期的高热惊厥有关,特别是长时间复杂的高热惊厥;⑥发作频率相对恒定。颞叶内侧型癫痫典型的影像学表现就是颞叶内侧硬化(mesiotemporal sclerosis MTS)。颞叶内侧型癫痫的手术方式主要有①皮层海马杏仁核切除(CAH)②皮层杏仁核切除(CA)③选择性海马杏仁核切除(SAH)。自从Yasargil等发明了经侧裂这个入路以后,大家对选择性的海马杏仁核切除都比较感兴趣了。Hori等首先报道了颞下入路经海马旁回行切除性手术。多年以来加拿大蒙特利尔神经病学研究所和现在的西弗吉尼亚大学都在应用经颞中回皮层造瘘的入路。

  选择性的海马杏仁核切除的目的就是要大限度的控制癫痫发作同时尽量避免切除与癫痫无关的结构。随着选择性的海马杏仁核切除手术的应用,这种方法与皮层海马杏仁核切除术进行了对比,虽然还没有完全证明SAH在神经心理方面的优势,但是从直觉上讲应该是有的。保留那些与癫痫无关的脑组织也应该是一个癫痫外科手术的重要目的。我们认为在没有颅内电极监测证实的情况下皮层海马杏仁核切除术,颅内电极证实癫痫起源局限在内侧结构时进行选择性海马杏仁核切除,具体应用哪种入路则要根据术者的喜好。

  过去常常应用术中皮层脑电来指导切除,但它在颞叶癫痫手术中的作用是有争论的。如果要进行监测就要明确皮层电极监测是间歇期脑电,并且监测至少20分钟。在监测过程中要停止吸入性麻醉。

  病理主要为海马硬化,其次还包括脉络丛乳头状瘤、少支胶质细胞瘤及脉络裂囊肿等。

  在很多中心,包括我们,SAH已经成为了治疗颞叶内侧型癫痫的标准手术方式。它的优点就是选择性的离断切除癫痫灶,同时保留那些与癫痫起源无关的皮层结构。对于颞叶内侧型癫痫来说,该方法在控制发作频率方面效果明显。

  二、颞叶新皮层癫痫

  颞叶新皮层癫痫相对于颞叶内侧型癫痫并不常见,约占颞叶癫痫的10%左右。起病年龄也较大,一般大于16岁。

  新皮层起源的癫痫与所涉及到的侧裂周围的结构相关,如单纯的听幻觉、视觉功能障碍或者在优势半球出现失语等,随后可发生一侧上肢的自动症。它与颞叶内侧型癫痫相同的是也可有先兆、行为的停顿、自动症以及肌张力障碍性姿势异常。所以两者之间的鉴别仍然十分困难。也有研究认为颞叶新皮层癫痫头部感觉和难以描述的感觉先兆多见。

  手术的方式可以采用裁剪式的皮层切除或是标准的前颞叶切除。对于那些没有进行颅内电极监测的患者,术中较长时间的脑电监测对确定切除的范围还是很有帮助的。总体的原则是在可能的情况下,优势半球切除的后界不要超过中央前沟的延长线,非优势半球不要超过中央沟的延长线。具体的位置需要在术中应用导航设备或者是神经电生理监测来确定。另外颞叶皮层外表面粗大的引流静脉的位置及术前心理评估的结果也要考虑在内。

  外侧型的病理多见的是不同程度的灶性皮质发育不良(FCD),其次为一些低级别肿瘤,如少枝胶质细胞瘤、节细胞瘤、节细胞胶质瘤以及海绵状血管瘤、蛛网膜囊肿等。再有一点值得注意的就是颞叶新皮层的FCD与内侧结构硬化同时存在的病例越来越多。

  三、影像学阴性的颞叶癫痫

  对于影像学阴性的颞叶癫痫,如果综合评估的结果趋于一致,特别是电生理学证实是一侧颞叶起源的手术效果一样良好,并且大多数病理结果都是阳性的,其中FCD的病理表现占大部分(我中心统计为57.1%,并且均为I型),这可能与FCDI型影像学特点有关。

  四、儿童颞叶癫痫

  对于儿童和成人颞叶癫痫处理的原则有些不同。儿童在颞叶癫痫中所占的比例较低,再加上儿童脑电存在多变的特点,所以对儿童的颞叶癫痫特别是13岁以下的儿童治疗方式的选择上要更加慎重,甚至包括诊断。继发性因素明确的单侧的颞叶癫痫治疗方式同成人,但是对于影像学阴性的颞叶癫痫好先正规服药治疗,如果正规药物治疗2年以上无明显效果,并且放电依然固定在一侧颞叶或者存在进行性的智能发育障碍时可考虑进行手术治疗,但佳的治疗方式应为颅内的电刺激。

  五、双侧型颞叶癫痫

  对于双侧颞叶癫痫处理要更加慎重,有些作者研究认为在颅内电极记录下如果记忆功能障碍是单侧的,并且记录到的发作至少有50%发生在该侧时可进行该侧的切除。我们研究认为选择放电比例较多的一侧切除效果也不能达到预期,甚至还有加重的可能;还有一种治疗的方法就是一侧切除,另外一侧行小剂量的伽马射线放射治疗,效果也不稳定,这与放疗医师的经验和他们能否很好地对目标患者进行细致的分析有关。目前好的治疗方式就是双侧的颅内电刺激,包括皮层和/或内侧结构(杏仁核及海马复合体)的电刺激。这样可以动态的根据患者的疗效情况进行参数的调整,既保护颞叶应有的功能又能得到较好的癫痫控制效果。

  总之,颞叶癫痫一旦诊断明确,手术效果良好。具体手术时机、手术方式(切除和电刺激)的选择要根据具体的综合评估结果来确定。但对儿童颞叶癫痫患者要更加慎重,神经调控治疗会在颞叶癫痫治疗中的应用越加广泛,特别是对儿童和双侧的颞叶癫痫。

  (参考文献略)

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