神经外科五病区 / 范涛 赵新岗 孙鹏 尚国松 盖起飞

　　病史摘要

　　患者范某某，女，17岁，患者3年前感觉右下肢无力，能坚持日常学习生活，2年前家长发现患者走路时右下肢不稳，呈摇摆状。入院前发现右侧肢体无力症状加重，走路不稳，为求治疗来我院。查颈椎核磁及CT检查发现寰枕畸形、颅底凹陷、寰枢椎脱位。该患者本身存在颅底凹陷，单纯的手术减压非常危险。不光达不到治疗效果，反而可使病情加重，甚至给患者带来灾难性的后果，所以此次手术必须行枕颈固定。经过术前MRI、MRI-Cine和三维CT成像，讨论决定给予全麻下行枕后正中入路枕下减压+寰枢椎复位+枕颈固定融合术。

　　体格检查

　　患者神清语利，步入病房，右下肢稍跛行，查体合作。双侧瞳孔等大等圆，直径约3.5mm，对光反应灵敏，眼动充分，无眼震，面纹对称，伸舌居中，悬雍垂居中，两侧咽反射消失，两侧转颈及耸肩有力对称。全身浅感觉未见明显异常，左侧肢体肌力5级，肌张力不高，右侧肢体肌力4级，肌张力稍高，四肢生理反射亢进，两侧霍夫曼征及巴氏征(+++)，深感觉及复合感觉尚可。双下肢跟膝颈试验欠稳准，指鼻试验可，闭目难立征可。

　　术前MR

　　● 术前MR：脊髓明显受压变细。

　　术前CT

　　● 术前CT：(左图见寰枢椎脱位明显，枢椎齿状突明显超过了硬腭与枕骨大孔连线4mm以上，右图见枢椎齿状突超过两侧乳突连线平面7mm。)

　　手术情况

　　手术中取枕下后正中直切口，上端始自枕外粗隆上约1cm，下方至C3水平，逐层切开皮肤皮下，沿项韧带切开枕肌筋膜分离肌肉，向两侧牵开皮肤肌瓣，上方显露枕外粗隆，枕骨大孔后缘、寰椎后弓，暴露C2棘突及两侧椎板，见寰枕间隙松动，咬除寰椎后弓宽约1.5cm，枕大孔后缘骨窗约2*3cm，应用脊柱复位内固定系统，于C2两侧椎弓根处固定万向螺钉，塑形连接杆并于枕骨端固定，撑开器撑开后加压固定，再固定连接横梁1套。咬碎骨渣于枕骨大孔及枢椎间行骨末融合，周围放置明胶海绵。逐层缝合肌肉、筋膜、皮下及皮肤，术毕。手术顺利。

术中图片：枕颈固定联合。

● 术后MR及CT示：颅颈交界区减压充分，枢椎齿状突复位满意。

　　术后患者神志清晰，言语流利，生命体征平稳，两周后康复出院。

　　体格检查：自觉右侧肢体较术前有力，行走不稳症状改善，左侧肢体肌力5级，右侧肢体肌力5-级，生理反射活跃，病理征正常。

　　讨论

　　1. 颅底凹陷概述

　　颅底凹陷是由于第二颈椎的齿状凸向上突入颅骨基底部，造成局部狭窄并压迫相应的组织结构，引起以神经损伤症状为主的病症，是常见的枕颈结合部畸形，早由Ackermann于1790年描述。颅底陷入也常被用来描述这种疾病，大多数情况下，二者可以互换。但是，从严格意义上讲，颅底陷入强调的是上颈椎结构向上突入正常的枕骨大孔，其骨性结构是正常的。而颅底凹陷(basilar invagination)更多的是颅底骨质软化、凹陷造成的。这在区分疾病的病理学机制及对手术方案的选择上有一定的意义。

　　颅底凹陷症的发病率较低，可以是先天性的，也可以是后天性的。前者多伴发唐氏综合征、Klippel Feil综合征、Chiari畸形等，而后者多继发于骨病所致的颅骨软化、类风湿性关节炎、甲状旁腺功能亢进、Paget病、成骨不全、佝偻病、赫尔勒氏综合征/脂肪软骨营养不良症(Hurler's syndrome)等。有很多的理论用来阐述颅底凹陷的发生，如机械力学或胚胎时期的因素、基因的缺陷、病毒感染等。

　　一百多年来，人们一直认为机械力学机制在颅底凹陷的发生上起到了重要的作用。因此，采用了颅底陷入这个词。而Grawitz认为颅底凹陷是枕颈接合区发育不全或发育不良所致，因为本病还常常合并环枢椎的畸形，其中包括一些很不典型的畸形，如枕颈接合部出现的脊柱裂隙或是骨性突起等，这些畸形被von Torklus及Gehle等统称为枕骨下畸形。

　　GoelA等认为颅底凹陷的发生是继发于环枢椎关节方向的畸形。环椎在枢椎上面的进行性滑移导致了这种畸形的发生，这种病理变化类似于发生在腰骶部的滑脱，从而导致了齿状突压迫枕颈区的脑脊髓组织。另外，作者还提到了颅底凹陷畸形进展的自然病理过程。

　　颅底凹陷是缓慢进行性发病，病程较长的一种疾病。其病因可能在胚胎发育的第2、3个月胚胎分节的局部缺陷，造成寰椎不同程度地进入枕骨部，常与该区其它畸形并存。颅底凹陷症还可继发于畸形性骨炎，成骨不全，骨软化症，甲亢、佝偻病、类风湿关节炎等骨质松软的疾病。

　　由于颅底凹陷症的病理变化主要是后颅窝容积变小，神经结构受压，因此手术主要采用后颅窝枕下手术减压。此病例诊断明确，手术疗效的关键在于减压充分及固定。

　　2. 临床表现

　　患者外观上可表现为短颈、发际低、颈部肌肉呈蹼状、斜颈、脊柱侧凸等;可以有枕后疼痛、头痛、颈部活动受限;神经查体可以发现下位颅神经的损伤、反射亢进、四肢轻瘫、共济失调、眼球震颤等;症状在过多屈曲颈部时明显;还可能出现下视性眼球震颤和体位性低血压等;部分患者站在水池中会感到脐以下的水温较上面的水温高，这是脊髓不全损伤的表现，一些特殊检查，如：Lhermitte's征也会表现为阳性。诊断主要依靠影像学资料，并结合患者的临床表现。X线平片是初诊的检查手段，常用的指标有Chamberlain线(硬腭后缘至枕骨大孔后缘上唇的连线，齿状突顶点超过此线3mm可诊断为颅底凹陷)和McGregor线(硬腭后缘至枕骨鳞部低点的连线，齿状突顶点超过此线4.5mm可诊断为颅骨凹陷)等。但是，其对颅底凹陷有一定的漏诊率。

　　如今高分辨计算机化断层扫描(computerized tomography，CT)和核磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)的出现可以进一步提高疾病诊断的准确率，且为观察骨性结构的畸形和血管神经的扭曲变形提供了更好的手段，而动态的CT和MRI检查更是为评估颅底凹陷的病理变化、分析枕颈关节的生物力学机制、制定更为合理的手术方案提供了基础。但是，虽然检查手段，对局部畸形的认识水平提高，但对手术方案的选择上，目前仍还存在很多的异议。每个手术入路的手术指征以及手术方式、方法都需要进一步的探索研究，本文就当前颅底凹陷的治疗进展做一综述。

　　3. 非手术治疗

　　如果没有感觉、运动、意识障碍等神经症状，没有神经受压证据时，可以选择保守治疗。

　　(1)药物治疗：如采用阿司匹林等非甾体类解热镇痛药来减轻局部的组织紧张及水肿。

　　(2)颈部牵引：以减轻对神经的压迫。

　　(3)佩戴颈围。

　　4. 手术治疗

　　颅骨凹陷的治疗主要是针对颅颈交界处(craniovertebral junction，CVJ)骨质对脑干、上颈髓等神经系统的压迫及CVJ骨骼的稳定性。对于有神经压迫症状者而言，手术是有效的治疗方法。其目的是解除压迫，重建骨骼稳定性。

　　4.1　手术入路

　　颅底凹陷手术的入路较多，其中常用的还是经典的经口咽前入路和后正中入路。当压迫主要来自背侧时，常常可选择经后正中入路切除部分颅底骨质和寰椎后弓、枢椎椎板，进行减压。同时后路也是常用的融合固定的手术入路。当压迫来自腹侧时，经口咽前入路切除齿状突是当前公认的也是应用多的手术方式。但由于经口咽前入路的并发症较多，部分学者开始研究口咽之外的前路减压手术，随着内镜技术的应用与发展，内镜协助下的新手术入路成为了可能，内窥镜辅助下经颈动脉三角区或非经口咽的寰枢椎前路，还有鼻内镜下经鼻孔入路，前路减压，均有陆续的报道，并取得了初步的疗效。

　　4.2　手术方式

　　颅底凹陷手术治疗的主要方式就是神经系统的减压和重建枕寰枢区的稳定性。

　　4.2.1　颅底凹陷的分型

　　1998年，Atul Goel将颅底凹陷分为不合并Chiari畸形的颅底凹陷Ⅰ型和合并Chiari畸形的颅底凹陷Ⅱ型。这两种类型本质上的区别是Ⅰ型患者的齿状凸突入枕骨大孔，局部产生压迫，齿状尖距离环椎前弓或斜坡下方的距离较远，多存在环枢椎脱位和局部不稳，Ⅰ型的斜坡角度和后颅窝容积基本正常。Ⅱ型主要的病理特点是齿状凸、环椎前弓、以及斜坡共同向上陷入颅底，导致了后颅窝容量的减少。Ⅱ型患者合并的chiari畸形就是由于后颅窝容量减少所致。并且，作者次明确了Chiari畸形和后颅窝容量减少之间的关联性。2004年，其根据有无枕颈接合部的不稳将颅底凹陷重新分为A型和B型，A型是原分型中Ⅰ组的一个亚型，环枢椎间存在不稳，颅底凹陷主要与机械性的不稳相关。而B型的颅底凹陷不伴有不稳，与胚胎时期的发育不全相关。A型的颅底凹陷患者，通过关节面的牵引和直接的侧块固定恢复枕颈区及颈部的序列结构。这种手术方式可以避免经口腔入路的手术或经后路的枕骨大孔减压手术。而枕骨大孔减压对B型患者是一种比较合理的手术方式，作者认为这种分类为选择合适的手术方案提供了基础。

　　4.2.2　颅底凹陷固定手术的进展

　　以颅底凹陷畸形为代表的寰枕区畸形，除了延髓等神经系统受到压迫外，还存在颅颈失稳。其本身对脊髓造成损害。即便是手术解除了脊髓压迫，临床症状有所缓解，而不稳定的潜在因素仍未消除，有脱位加重再损伤的可能，因此，减压手术后，施行CVJ区的内固定植骨融合是必须的。这是提高疗效和防止复发的关键。后路枕颈融合内固定技术已经有近一个世纪的历史。近年来，新的内固定方法不断涌现。

　　总之，颅底凹陷畸形手术治疗仍是脊柱和神经外科为棘手的问题之一，存在多种手术方式，不同的减压方式和固定方式各有利弊，还需要长期随访观察及进一步的系统评价。但神经系统减压及关节稳定性的重建这一治疗原则是不变的。随着CVJ区解剖学研究的进一步深入，内镜等手术器械的发展及神经导航的普及应用，颅底凹陷手术的治疗将会不断成熟和完善。

　　(参考文献略)Chiari畸形合并颅底凹陷典型病例分析

　　神经外科五病区 / 范涛 赵新岗 孙鹏 尚国松 盖起飞

　　病史摘要

　　患者范某某，女，17岁，患者3年前感觉右下肢无力，能坚持日常学习生活，2年前家长发现患者走路时右下肢不稳，呈摇摆状。入院前发现右侧肢体无力症状加重，走路不稳，为求治疗来我院。查颈椎核磁及CT检查发现寰枕畸形、颅底凹陷、寰枢椎脱位。该患者本身存在颅底凹陷，单纯的手术减压非常危险。不光达不到治疗效果，反而可使病情加重，甚至给患者带来灾难性的后果，所以此次手术必须行枕颈固定。经过术前MRI、MRI-Cine和三维CT成像，讨论决定给予全麻下行枕后正中入路枕下减压+寰枢椎复位+枕颈固定融合术。

　　体格检查

　　患者神清语利，步入病房，右下肢稍跛行，查体合作。双侧瞳孔等大等圆，直径约3.5mm，对光反应灵敏，眼动充分，无眼震，面纹对称，伸舌居中，悬雍垂居中，两侧咽反射消失，两侧转颈及耸肩有力对称。全身浅感觉未见明显异常，左侧肢体肌力5级，肌张力不高，右侧肢体肌力4级，肌张力稍高，四肢生理反射亢进，两侧霍夫曼征及巴氏征(+++)，深感觉及复合感觉尚可。双下肢跟膝颈试验欠稳准，指鼻试验可，闭目难立征可。

　　术前MR

　　● 术前MR：脊髓明显受压变细。

　　术前CT

　　● 术前CT：(左图见寰枢椎脱位明显，枢椎齿状突明显超过了硬腭与枕骨大孔连线4mm以上，右图见枢椎齿状突超过两侧乳突连线平面7mm。)

　　手术情况

　　手术中取枕下后正中直切口，上端始自枕外粗隆上约1cm，下方至C3水平，逐层切开皮肤皮下，沿项韧带切开枕肌筋膜分离肌肉，向两侧牵开皮肤肌瓣，上方显露枕外粗隆，枕骨大孔后缘、寰椎后弓，暴露C2棘突及两侧椎板，见寰枕间隙松动，咬除寰椎后弓宽约1.5cm，枕大孔后缘骨窗约2*3cm，应用脊柱复位内固定系统，于C2两侧椎弓根处固定万向螺钉，塑形连接杆并于枕骨端固定，撑开器撑开后加压固定，再固定连接横梁1套。咬碎骨渣于枕骨大孔及枢椎间行骨末融合，周围放置明胶海绵。逐层缝合肌肉、筋膜、皮下及皮肤，术毕。手术顺利。

　　术后患者神志清晰，言语流利，生命体征平稳，两周后康复出院。

　　体格检查：自觉右侧肢体较术前有力，行走不稳症状改善，左侧肢体肌力5级，右侧肢体肌力5-级，生理反射活跃，病理征正常。

　　讨论

　　1. 颅底凹陷概述

　　颅底凹陷是由于第二颈椎的齿状凸向上突入颅骨基底部，造成局部狭窄并压迫相应的组织结构，引起以神经损伤症状为主的病症，是常见的枕颈结合部畸形，早由Ackermann于1790年描述。颅底陷入也常被用来描述这种疾病，大多数情况下，二者可以互换。但是，从严格意义上讲，颅底陷入强调的是上颈椎结构向上突入正常的枕骨大孔，其骨性结构是正常的。而颅底凹陷(basilar invagination)更多的是颅底骨质软化、凹陷造成的。这在区分疾病的病理学机制及对手术方案的选择上有一定的意义。

　　颅底凹陷症的发病率较低，可以是先天性的，也可以是后天性的。前者多伴发唐氏综合征、Klippel Feil综合征、Chiari畸形等，而后者多继发于骨病所致的颅骨软化、类风湿性关节炎、甲状旁腺功能亢进、Paget病、成骨不全、佝偻病、赫尔勒氏综合征/脂肪软骨营养不良症(Hurler's syndrome)等。有很多的理论用来阐述颅底凹陷的发生，如机械力学或胚胎时期的因素、基因的缺陷、病毒感染等。

　　一百多年来，人们一直认为机械力学机制在颅底凹陷的发生上起到了重要的作用。因此，采用了颅底陷入这个词。而Grawitz认为颅底凹陷是枕颈接合区发育不全或发育不良所致，因为本病还常常合并环枢椎的畸形，其中包括一些很不典型的畸形，如枕颈接合部出现的脊柱裂隙或是骨性突起等，这些畸形被von Torklus及Gehle等统称为枕骨下畸形。

　　GoelA等认为颅底凹陷的发生是继发于环枢椎关节方向的畸形。环椎在枢椎上面的进行性滑移导致了这种畸形的发生，这种病理变化类似于发生在腰骶部的滑脱，从而导致了齿状突压迫枕颈区的脑脊髓组织。另外，作者还提到了颅底凹陷畸形进展的自然病理过程。

　　颅底凹陷是缓慢进行性发病，病程较长的一种疾病。其病因可能在胚胎发育的第2、3个月胚胎分节的局部缺陷，造成寰椎不同程度地进入枕骨部，常与该区其它畸形并存。颅底凹陷症还可继发于畸形性骨炎，成骨不全，骨软化症，甲亢、佝偻病、类风湿关节炎等骨质松软的疾病。

　　由于颅底凹陷症的病理变化主要是后颅窝容积变小，神经结构受压，因此手术主要采用后颅窝枕下手术减压。此病例诊断明确，手术疗效的关键在于减压充分及固定。

　　2. 临床表现

　　患者外观上可表现为短颈、发际低、颈部肌肉呈蹼状、斜颈、脊柱侧凸等;可以有枕后疼痛、头痛、颈部活动受限;神经查体可以发现下位颅神经的损伤、反射亢进、四肢轻瘫、共济失调、眼球震颤等;症状在过多屈曲颈部时明显;还可能出现下视性眼球震颤和体位性低血压等;部分患者站在水池中会感到脐以下的水温较上面的水温高，这是脊髓不全损伤的表现，一些特殊检查，如：Lhermitte's征也会表现为阳性。诊断主要依靠影像学资料，并结合患者的临床表现。X线平片是初诊的检查手段，常用的指标有Chamberlain线(硬腭后缘至枕骨大孔后缘上唇的连线，齿状突顶点超过此线3mm可诊断为颅底凹陷)和McGregor线(硬腭后缘至枕骨鳞部低点的连线，齿状突顶点超过此线4.5mm可诊断为颅骨凹陷)等。但是，其对颅底凹陷有一定的漏诊率。

　　如今高分辨计算机化断层扫描(computerized tomography，CT)和核磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)的出现可以进一步提高疾病诊断的准确率，且为观察骨性结构的畸形和血管神经的扭曲变形提供了更好的手段，而动态的CT和MRI检查更是为评估颅底凹陷的病理变化、分析枕颈关节的生物力学机制、制定更为合理的手术方案提供了基础。但是，虽然检查手段，对局部畸形的认识水平提高，但对手术方案的选择上，目前仍还存在很多的异议。每个手术入路的手术指征以及手术方式、方法都需要进一步的探索研究，本文就当前颅底凹陷的治疗进展做一综述。

　　3. 非手术治疗

　　如果没有感觉、运动、意识障碍等神经症状，没有神经受压证据时，可以选择保守治疗。

　　(1)药物治疗：如采用阿司匹林等非甾体类解热镇痛药来减轻局部的组织紧张及水肿。

　　(2)颈部牵引：以减轻对神经的压迫。

　　(3)佩戴颈围。

　　4. 手术治疗

　　颅骨凹陷的治疗主要是针对颅颈交界处(craniovertebral junction，CVJ)骨质对脑干、上颈髓等神经系统的压迫及CVJ骨骼的稳定性。对于有神经压迫症状者而言，手术是有效的治疗方法。其目的是解除压迫，重建骨骼稳定性。

　　4.1　手术入路

　　颅底凹陷手术的入路较多，其中常用的还是经典的经口咽前入路和后正中入路。当压迫主要来自背侧时，常常可选择经后正中入路切除部分颅底骨质和寰椎后弓、枢椎椎板，进行减压。同时后路也是常用的融合固定的手术入路。当压迫来自腹侧时，经口咽前入路切除齿状突是当前公认的也是应用多的手术方式。但由于经口咽前入路的并发症较多，部分学者开始研究口咽之外的前路减压手术，随着内镜技术的应用与发展，内镜协助下的新手术入路成为了可能，内窥镜辅助下经颈动脉三角区或非经口咽的寰枢椎前路，还有鼻内镜下经鼻孔入路，前路减压，均有陆续的报道，并取得了初步的疗效。

　　4.2　手术方式

　　颅底凹陷手术治疗的主要方式就是神经系统的减压和重建枕寰枢区的稳定性。

　　4.2.1　颅底凹陷的分型

　　1998年，Atul Goel将颅底凹陷分为不合并Chiari畸形的颅底凹陷Ⅰ型和合并Chiari畸形的颅底凹陷Ⅱ型。这两种类型本质上的区别是Ⅰ型患者的齿状凸突入枕骨大孔，局部产生压迫，齿状尖距离环椎前弓或斜坡下方的距离较远，多存在环枢椎脱位和局部不稳，Ⅰ型的斜坡角度和后颅窝容积基本正常。Ⅱ型主要的病理特点是齿状凸、环椎前弓、以及斜坡共同向上陷入颅底，导致了后颅窝容量的减少。Ⅱ型患者合并的chiari畸形就是由于后颅窝容量减少所致。并且，作者次明确了Chiari畸形和后颅窝容量减少之间的关联性。2004年，其根据有无枕颈接合部的不稳将颅底凹陷重新分为A型和B型，A型是原分型中Ⅰ组的一个亚型，环枢椎间存在不稳，颅底凹陷主要与机械性的不稳相关。而B型的颅底凹陷不伴有不稳，与胚胎时期的发育不全相关。A型的颅底凹陷患者，通过关节面的牵引和直接的侧块固定恢复枕颈区及颈部的序列结构。这种手术方式可以避免经口腔入路的手术或经后路的枕骨大孔减压手术。而枕骨大孔减压对B型患者是一种比较合理的手术方式，作者认为这种分类为选择合适的手术方案提供了基础。

　　4.2.2　颅底凹陷固定手术的进展

　　以颅底凹陷畸形为代表的寰枕区畸形，除了延髓等神经系统受到压迫外，还存在颅颈失稳。其本身对脊髓造成损害。即便是手术解除了脊髓压迫，临床症状有所缓解，而不稳定的潜在因素仍未消除，有脱位加重再损伤的可能，因此，减压手术后，施行CVJ区的内固定植骨融合是必须的。这是提高疗效和防止复发的关键。后路枕颈融合内固定技术已经有近一个世纪的历史。近年来，新的内固定方法不断涌现。

　　总之，颅底凹陷畸形手术治疗仍是脊柱和神经外科为棘手的问题之一，存在多种手术方式，不同的减压方式和固定方式各有利弊，还需要长期随访观察及进一步的系统评价。但神经系统减压及关节稳定性的重建这一治疗原则是不变的。随着CVJ区解剖学研究的进一步深入，内镜等手术器械的发展及神经导航的普及应用，颅底凹陷手术的治疗将会不断成熟和完善。

　　(参考文献略)